Myelosis subleukemik

Myelosis subleukemic (myapoid myeloid idiopathic, osteomyelofibrosis, idiopathic, atau myelofibrosis primer) adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui yang dicirikan oleh perkembangan fibrosis sumsum tulang, metaplasia myeloid limpa dan anemia leukoeritroblastik. Leukemia subleukemik merujuk kepada hemoblastosis yang jarang berlaku, mereka biasanya sakit selepas 50 tahun.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Kebanyakan penyelidik mencadangkan, berdasarkan kajian isoforms glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD) dan penyimpangan kromosom, bahawa apabila myelosis subleukemik berlaku, klon yang berasal dari sel induk myeloid yang tidak normal berlaku. Kepunyaan hemoblastosis dan sifat sekunder myelofibrosis berdasarkan kajian jenis G-6-PD dalam sel darah dan sumsum tulang dan fibroblas kulit di mulatots heterozigot untuk enzim ini.

Penyokong kepunyaan myelosis subleukemik kepada leukemias menunjukkan metaplasia myeloid di limpa dan organ-organ lain, kemerosotan terakhir proses mengikut jenis krisis berwibawa, kehadiran bentuk penyakit ganas dan kepekaan pesakit-pesakit tersebut untuk terapi sitostatik. Mengikut salah satu konsep, myelofibrosis dalam bentuk leukemia ini disebabkan oleh megakaryosit dan platelet yang menghasilkan satu faktor germ yang meningkatkan percambahan fibroblas. Topografi myelofibrosis sepadan dengan kelompok megakaryosit.

Tetapi sindrom yang serupa dengan osteomyelofibrosis boleh berkembang dalam penyakit ganas (leukemia, erythremia, penyakit myeloid, limfoma, karsinoma); jangkitan akut dan kronik (tuberkulosis, osteomyelitis); penyakit radang kronik (SLE, mastosisosis sistemik) dan osteodystrophy buah pinggang.

Gejala

Penyakit ini sering berkembang di atas umur 50 tahun dan selama bertahun-tahun mempunyai kursus asimptomatik. Gejala pertama penyakit ini, memaksa pesakit untuk berunding dengan doktor, adalah rasa sakit, kehilangan berat badan, demam rendah berulang, sakit pada tulang dan limpa.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan peningkatan limpa dan separuh pesakit - hati. Limfadenopati biasanya tidak hadir. Splenomegaly dan hepatomegali boleh menyebabkan portal hipertensi dan esophageal portal.

Mengembangkan pertumpahan hematopoiesis extramedullari boleh menyebabkan asites, halangan usus, halangan ureters, tekanan darah tinggi paru-paru dan intrahepatic, mampatan kord rahim, dan sebagainya. Pemeriksaan X-ray menunjukkan gejala ciri - osteosclerosis.

Diagnostik

Dari awal penyakit ini, anemia progresif secara beransur-ansur telah diperhatikan. Di dalam smear darah, erythrocytes adalah normal, tetapi ada poikilositosis, reticulocytosis dan polychromatophilia. Kehadiran eritrosit berbentuk pir, eritrosit nukleat, myelosit dan promilelosit dalam kes yang jauh lebih maju adalah ciri.

Bilangan leukosit dan platelet dapat dikurangkan, normal, tetapi lebih sering meningkat. Apabila trepanobiopsi mendedahkan selular yang meningkat sel-sel sumsum dan hiperplasia semua tiga pucuk darah.

Myelosis subleukemik membezakan:

  • dengan leukemia myeloid kronik, di mana t (9; 22) (q34; q11) translocation dikesan, yang membawa kepada pembentukan kromosom Philadelphia;
  • dengan myelofibrosis sekunder, yang berkembang dalam penyakit ganas, jangkitan, penyakit radang kronik dan anemia.

Rawatan

Tiada rawatan berkesan untuk leukemia subleukemik. Pada peringkat awal penyakit adalah terhad untuk menguatkan rawatan. Kemoterapi, terapi androgen, radiasi, splenektomi, pemindahan darah digunakan sebagai rawatan paliatif.

Tanda-tanda untuk kemoterapi sitostatik adalah splenomegali dengan gejala hypersplenism, thrombocythemia, dan blastemia progresif. Mileran (busulfan) diberikan secara oral untuk 2-4 mg / hari selama 4-6 minggu di bawah kawalan leukosit atau platelet. Androgens (gestrinone, metiltestosteron, flutamide, dan lain-lain) dan persiapan erythropoietin (epoetin α dan epoetin β) tidak berkesan untuk leukemia subleukemik.

Terapi radiasi dijalankan di kawasan limpa yang diperbesar. Terdapat kesan jangka pendek - pengurangan ketidakselesaan perut dan kesakitan pada limpa, tetapi perkembangan sitopenia yang jelas.

Splenektomi ditunjukkan untuk perkembangan sindrom hypersplenism, keletihan progresif, sindrom hemorrhagic dan ketara hemolitik yang tidak dapat diterima oleh terapi perubatan. Splenectomy dikontraindikasikan di peringkat terminal, dengan trombositosis dan hiperakaagulasi.

Transfusi darah biasanya dijalankan di peringkat terminal dengan progresif hepatosplenomegali dan pancytopenia. Kehadiran hyperuricemia adalah petunjuk untuk pelantikan allopurinol.

Hormon glukokortikoid diresepkan untuk anemia sifat hemolitik, sitopenias, demam yang tidak berjangkit berpanjangan, arthralgia. Hormon anabolik (nerobol, retabolil) ditunjukkan untuk anemia akibat kekurangan erythropoiesis, rawatan jangka panjang dengan hormon glucocorticoid.

Untuk anemia mendalam, pemindahan sel darah merah digunakan; sindrom hemorrhagic trombositopenik adalah petunjuk untuk pemindahan darah thrombocontinent. Apabila anemia kekurangan zat besi ditetapkan sebagai tambahan zat besi.

Ramalan

Kebanyakan pesakit mati dalam tempoh 5 tahun selepas penemuan penyakit ini. Penyebab kematian adalah komplikasi berjangkit sistemik, anemia progresif, trombositopenia dan transformasi ke leukemia akut.

Myelosis Funicular

Myelosis funicular adalah lesi degeneratif saraf tunjang yang berkembang terhadap latar belakang kekurangan bertahun-tahun dalam cyanocobalamin (B12). Selalunya didiagnosis selepas 38-40 tahun, tetapi boleh berlaku pada usia yang lebih awal.

Gabungan myelosis funikular dengan anemia megaloblastik dan perubahan dalam saluran pencernaan memperburuk keadaan pesakit. Patologi memerlukan rawatan segera dan kompeten.

Sebabnya

Penyebab utama myelosis funikular adalah hipovitaminosis B12, kurang kerap gabungan kekurangan cyanocobalamin dan asid folik, atau hanya vitamin B9. Mekanisme asal penyakit ini belum ditubuhkan.

Dalam kebanyakan kes, myelosis funikular akan disertai oleh anemia malignan, tetapi hanya penyebab kecil kecederaan saraf tunjang. Satu lagi faktor yang bertanggungjawab untuk degenerasi gabungan ialah faktor Castle. Terima kasih kepada gastromucoprotein ini, cyanocobalamin diubah menjadi bentuk yang boleh diakses. Dengan kekurangan dalam sintesisnya, penyerapan vitamin B12 yang lengkap merosot.

Patologi berikut boleh mencetuskan penampilan myelosis funikular:

  • gastritis achilic;
  • tumor malignan perut;
  • enteritis berbahaya;
  • achilia;
  • pellagra;
  • Penyakit Crohn;
  • diverticulosis usus;
  • gastroektomi atau reseksi usus pendek;
  • dibtriocephalosis.

Sering kali, orang yang berpegang teguh kepada vegetarianisme yang keras atau diet yang sentiasa mengalami degenerasi corong.

Gejala

Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula dengan paresis lembik yang lebih rendah, kurang kerap anggota atas dan kelemahan yang teruk. Kemerosotan fungsi motor disertai dengan perasaan mati rasa atau sensasi terbakar, kesemutan, sensasi kesemutan, pendinginan kaki.

Pada peringkat pertama dari myelosis funikular, bahagian serviks dan toraks dari saraf tunjang dipengaruhi, maka proses degenerasi turun ke rantau lumbosacral. Keadaan patologi disertai dengan gangguan saraf dan pergerakan.

Gejala myelosis funikular:

  • berjalan kaki yang mengejutkan;
  • penyelarasan pergerakan yang lemah;
  • gangguan pelvis;
  • pucat
  • takikardia dengan sesak nafas;
  • warna merah terang lidah.

Gangguan neurologi adalah berbilang. Menampakkan kelemahan, keletihan, kemurungan, kerengsaan, mengantuk, dan kadang-kadang - psikosis akut. Dalam sesetengah kes, myelosis funikular akan disertai dengan manifestasi oftalmologi: neuropati saraf optik, gangguan penglihatan, scotoma mata.

Doktor apa yang merawat myelosis funikular?

Apabila simptom pertama muncul, ada keperluan mendesak untuk menghubungi pakar neurologi. Kelewatan dengan lawatan ke kemudahan perubatan tidak seharusnya. Sekiranya tidak ada pakar di klinik tempatan, disyorkan untuk mendekati ahli terapi.

Diagnostik

Manifestasi gejala anemia ganas dan gangguan neurologi sangat memudahkan diagnosis. Kesukaran timbul dalam kes di mana luka-luka sistem saraf adalah lebih awal daripada gejala anemia kekurangan B12.

Untuk mengesahkan diagnosis, lakukan aktiviti berikut:

  • MRI tulang belakang;
  • gastroskopi;
  • X-ray usus;
  • kajian jus gastrik;
  • ujian darah terperinci dengan penanda anemia malignan dan hipovitaminosis B12.

Sekiranya berlaku penglihatan, pesakit dirujuk untuk berunding dengan pakar mata untuk ophthalmoscopy, perimetri dan visometri.

Rawatan

Rawatan myelosis funikular adalah berdasarkan kekurangan vitamin B12. Pada hari pertama terapi pampasan, 500-1000 mcg cyanocobalamin ditadbir intramuscularly setiap hari. Selepas 2 hari, ubat itu mula membusuk selepas sehari, kemudian mengikut petunjuk sehingga tanda-tanda peningkatan kesihatan. Dos penyelenggaraan adalah 100-200 μg cyanocobalamin sekali sebulan.

Selepas mengkompensasi kekurangan vitamin B12, mereka memulakan rawatan dengan asid folik (10-15 mg / hari). Terapi dilakukan hanya apabila lesi folik yang kurang dikesan. Jika tidak, vitamin B9 boleh menyebabkan masalah yang teruk.

Selari dengan pelantikan cyanocobalamin, pesakit dirujukkan suntikan pyridoxine dan thiamine. Selain suntikan, urut, kursus terapeutik, dan fisioterapi diberikan.

Perlu diingat bahawa myelosis funikular akan bertindak balas dengan terapi hanya pada minggu pertama selepas pengesanan tanda-tanda lesi tulang belakang. Ia adalah lebih sukar untuk menyembuhkan penyakit pada masa akan datang. Kita hanya boleh menstabilkan proses patologi.

Komplikasi

Dengan kekurangan sianokobalamin kronik, pelbagai komplikasi diperhatikan:

  • encephalopathy;
  • kehilangan ingatan dan perhatian;
  • pencerobohan;
  • haluan auditori dan visual;
  • kecacatan ucapan;
  • inkontinensia kencing;
  • mati pucuk;
  • optik neuritis.

Sekiranya myelosis funikularular digabungkan dengan neuropati periferal, kepekaan getaran terganggu, kebas kaki yang berterusan, hilangnya refleks Achilles.

Pencegahan

Dari semua langkah-langkah pencegahan yang mungkin, kita harus membuat satu diet yang seimbang dengan satu set vitamin yang mencukupi dan lawatan awal kepada doktor pada kecurigaan pertama anemia atau kekurangan sianokobalamin-folik.

Lebih daripada 80% pesakit yang menerima rawatan perubatan tepat pada masanya telah sembuh sepenuhnya, keadaan yang lain stabil dan dikekalkan oleh jangkitan vitamin B12 yang teratur.

Kemerosotan faraj adalah penyakit neurologi yang kompleks dan jarang berlaku. Untuk memerangi ia memerlukan banyak masa dan usaha. Pemulihan kesihatan lebih cepat dengan kepatuhan terhadap cadangan doktor.

Myelosis

1. Ensiklopedia Perubatan Kecil. - M.: Ensiklopedia perubatan. 1991-96 2. Pertolongan cemas. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Kamus ensiklopedia kamus perubatan. - M.: ensiklopedia Soviet. - 1982-1984

Lihat apa "mielos" dalam kamus lain:

myelosis - (myelosis; myelosis + oz) lihat leukemia myeloid kronik... Kamus Besar Perubatan

MYELOSIS FUNICULAR - madu. Myelosis funicular subacute atau penyakit korda tulang belakang kronik dengan gliosis sederhana atau parah, degenerasi spongy pada tiang posterior dan lateral, kerana kekurangan vitamin B | 2. Etiologi • Kekurangan vitamin...... Panduan Penyakit

myelosis aleukemik - (myelosis aleukaemica) lihat Osteomyelofibrosis... kamus perubatan besar

myelosis radial - (myelosis radialis), lihat myelitis radial... Kamus perubatan besar

myelosis funikular - (myelosis funicularis; anat kistik funiculus; sklerosis syn synced) luka pada tali posterior dan lateral kord tunjang, yang dicirikan oleh demilasi gentian saraf dan pemusnahan silinder paksi; diwujudkan dengan ataxia sensitif... Kamus Perubatan Besar

myelosis erythremic akut - (myelosis erythraemica acuta) lihat Erythromyelosis... The Great Medical Dictionary

FUNICULAR MYELOSIS - adalah lesi dystropi yang kronik dari tali sisi dan posterior (funikulars) dari saraf tunjang, yang biasanya berkembang pada pesakit dengan gastritis akilial dan anemia yang merosakkan. Sebab utama adalah kekurangan dalam tubuh vitamin B12,...... kamus ensiklopedia mengenai psikologi dan pedagogi

LEUKEMIA - LEUKEMIA, (leukemia Virchow, 1845), penyakit sistemik sistem hematopoietik, berdasarkan pertumbuhan hiperplastik lymphadenoid atau tisu myeloid atau ret. akhir. tisu dan disertai dengan peningkatan jumlah darah putih...... ensiklopedia perubatan yang hebat

Anemia yang merosakkan dan anemia yang kurang berkurangan B12 - madu. Anemia yang merosakkan berkembang kerana kekurangan vitamin B12 (keperluan harian 1 5 mcg). Dalam kebanyakan kes, digabungkan dengan gastritis fundal dan achlorhydria. Anemia merosakkan adalah penyakit autoimun dengan pembentukan AT ke...... Panduan Penyakit

anemia pernicious - (anemia perniciosa, Latin perniciosus maut; sinonim: penyakit Birmera Addison, anemia ganas, penyakit Birmera) penyakit yang disebabkan oleh kekurangan cyanocobalamin disebabkan oleh rembesan gastromukoprotein dan...... kamus perubatan besar

radiasi myelitis - (myelitis radialis; sinonim: radiasi myelosis, radiasi myelopathy) kerosakan pada korda tunjang kerana pendedahan tempatan terhadap radiasi pengion... Kamus Perubatan Besar

Myelosis subleukemik kronik dan gejala-gejalanya

Myelosis subleukemik adalah penyakit yang melibatkan lesi myeloid sumsum tulang. Ia mempunyai penampilan awal dan perkembangan pesat myelofibrosis. Lama kelamaan, ruang sumsum tulang bertindih, pembentukan darah terganggu. Kedua-dua lelaki dan wanita sama-sama terdedah kepada penyakit ini, jarang diwarisi.

Apa yang menimbulkan perkembangan penyakit ini

Adalah dipercayai bahawa perkembangan penyakit menyumbang kepada pelanggaran utama pembentukan darah yang terjadi pada tahap pembentukan sel-sel progenitor myelopoiesis. Gabungan patologi untuk hemoblastosis dan sifat sekunder luka berserabut sumsum tulang disahkan oleh hasil kajian jenis-jenis G-6-PD dalam eritrosit. Myelofibrosis berkembang dengan melanggar kematangan platelet dan megakaryocytes, menghasilkan faktor germ yang mempercepat percambahan fibroblas.

Gejala penyakit

Dalam myelosis subleukemik, gejala-gejala bergantung kepada fasa penyakit:

  • Pada peringkat awal tanda-tanda patologi yang jelas tidak dipatuhi. Pada masa akan datang, gejala muncul di hadapan tumor malignan di dalam badan. Pesakit mengadu kelemahan umum, penurunan prestasi, perubahan mendadak dalam suhu badan. Pada waktu petang dan pada waktu malam berpeluh bertambah. Pesakit tidak mempunyai selera makan, kerana kehilangan berat badan yang tidak rasional diperhatikan.
  • Gejala muncul dalam fasa kedua. Tanda-tanda anemia semakin meningkat. Terdapat rasa sakit dan rasa tekanan di sebelah kiri. Limpa meningkat dengan ketara dalam saiz. Ketidakselesaan meningkat dengan senaman fizikal. Apabila penyakit itu berlanjutan, kulit pesakit menjadi pucat atau menjadi kekuningan. Limpa tumbuh begitu banyak sehingga lingkar abdomen berpenyakit meningkat. Bersama dengan organ ini meningkatkan hati.
  • Dalam fasa 3 myelosis subleukemik, pemusnahan aktif sel darah merah bermula. Membran kulit dan mukus bertukar menjadi kuning. Tahap bilirubin yang tidak terkumpul dalam darah meningkat, kerana air kencing menjadi coklat gelap. Terdapat pruritus yang ketara. Oleh kerana bilangan eritrosit yang dihasilkan oleh sumsum tulang berkurangan, pembesaran limpa berkembang, dan anemia menjadi lebih ketara.

Diagnostik

Keputusan prosedur berikut membantu untuk membezakan penyakit ini daripada gangguan lain pembentukan darah, contohnya, elliptocytosis keturunan:

  • Kajian mengenai komposisi darah sel. Separuh daripada pesakit, peningkatan jumlah leukosit diperhatikan. Peningkatan tahap basofil juga sering dikesan. Dalam 20% kes penurunan bilangan leukosit dikesan. Sekiranya perubahan patologi merangkumi 2 kuman pembentukan darah, trombositosis dikesan pada peringkat awal. Apabila penyakit itu berlanjutan, jumlah platelet menurun dengan ketara. Sel darah jenis ini berbeza dalam bentuk dan saiznya.
  • Jumlah jumlah darah. Dalam kebanyakan kes, anemia keparahan sedang dikesan, dikaitkan dengan kemerosotan pematangan sel darah merah dan pecahan sel darah merah. Eritrosit dan erythroblas yang diubah dikesan dalam sampel darah.
  • Tumpukan tulang sumsum. Oleh kerana peningkatan ketumpatan tisu, prosedur boleh menjadi sukar. Hasilnya ditentukan oleh kawasan dari mana sampel diambil. Dalam analisis tisu yang diperolehi daripada lesi hematopoiesis yang diubah, unsur myeloid darjah kematangan yang berbeza didapati.
  • Trepanobiopsy. Pada peringkat awal penyakit, pemeriksaan histologi mendedahkan peningkatan pembentukan darah. Apabila sampel berwarna, deposit reticulin dikesan. Serat tisu penghubung memisahkan fokus pertumbuhan percubaan sumsum tulang. Lama kelamaan, fibrosis menjadi tersebar.
  • Splenogram. Dalam kajian tisu limpa, sel mieloid dikesan, bilangan unsur limfoid berkurangan.
  • Analisis biokimia darah. Dalam separuh kes meningkatkan aktiviti alkali fosfatase, meningkatkan kandungan cyanocobalamin dalam serum. Kerana pecahan sel dipercepatkan, hyperuricuria berkembang.
  • Pemeriksaan sinar-X. Penebalan membran sumsum tulang dan penurunan dalam ruang sumsum tulang, yang berkaitan dengan pemadatan tulang, dikesan.

Ciri-ciri rawatan

Pada peringkat awal penyakit, terapi khusus tidak diperlukan. Terhad kepada aktiviti pemulihan. Dengan peningkatan ketara dalam limpa, peningkatan kelikatan darah dan perkembangan blastemia berlaku:

  • Cytostatics. Myelobromol diberikan dengan penurunan yang sederhana dalam jumlah leukosit dan tahap platelet normal. Sekiranya perubahan ketara dalam komposisi kuantitatif darah, anabolik dan glucocorticosteroid diberikan sebelum kemoterapi selama 2 minggu. Cyclophosphamide, yang dianggap sebagai cytostatic yang lebih selamat, ditetapkan dengan bilangan platelet dan leukosit yang rendah. Dalam krisis letupan, rawatan leukemia akut digunakan. Suplemen besi membantu menghapuskan tanda-tanda anemia.
  • Terapi radiasi. Penyinaran limpa yang membesar memberikan hasil positif sementara. Rawatan ini membantu menghilangkan kesakitan perut, tetapi boleh mencetuskan penurunan mendadak dalam jumlah sel darah.
  • Campur tangan pembedahan. Pembuangan limpa ditunjukkan untuk perkembangan anemia yang teruk, yang tidak dapat diterima oleh rawatan perubatan. Operasi dijalankan dengan ancaman pecah atau serangan jantung badan, menyatakan sindrom hemorrhagic. Splenectomy tidak dilakukan di peringkat terminal myelosis subleukemik kronik dan peningkatan pembekuan darah.

Hemotransfusi ditunjukkan pada penindasan pembentukan darah. Dengan anemia mendalam, jisim erythrocyte disuntik. Dalam sindrom hemorrhagic yang disebabkan oleh perpecahan platelet, tumpuan platelet dituangkan.

Myelosis subleukemik

  • Apakah itu myelosis Subleukemic?
  • Apa yang menimbulkan myelosis Subleukemic
  • Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa myelosis Subleukemik
  • Gejala Myelosis Subleukemik
  • Diagnosis Myelosis Subleukemik
  • Rawatan Myelosis Subleukemik
  • Doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai myelosis Subleukemic

Apakah itu myelosis Subleukemic?

myelosis Subleukemic merujuk kepada leukemia, menampakkan yang agak tinggi jenis sel polymorphonuclear mieloproliferatsiey panmieloza atau mielomegakariotsitarnogo mieloza, myelofibrosis progresif dan osteomielosklerozom, splenomegaly, trehrostkovoy hepatomegali dengan metaplasia mieloid dalam ini dan lebih kurang kerap dalam organ-organ dan tisu-tisu lain.

Apa yang menimbulkan myelosis Subleukemic

Sastera tidak memenuhi data mengenai struktur kejadian myelosis subleukemik.

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa myelosis Subleukemik

Sesetengah penyelidik percaya bahawa dengan myelosis subleukemik, proses pembentukan darah pada tahap sel progenitor myelopoiesis pada dasarnya terjejas. Kepunyaan hemoblastosis dan sifat sekunder myelofibrosis berdasarkan kajian jenis G-6-PD dalam sel darah dan sumsum tulang dan fibroblas kulit di mulatots heterozigot untuk enzim ini. Mengikut salah satu konsep, myelofibrosis dalam bentuk leukemia ini disebabkan oleh megakaryosit dan platelet yang menghasilkan satu faktor germ yang meningkatkan percambahan fibroblas. Topografi myelofibrosis sepadan dengan kelompok megakaryosit. Penyokong kepunyaan myelosis subleukemik kepada leukemias menunjukkan metaplasia myeloid di limpa dan organ-organ lain, kemerosotan terakhir proses mengikut jenis krisis berwibawa, kehadiran bentuk penyakit ganas dan kepekaan pesakit-pesakit tersebut untuk terapi sitostatik.

Gejala Myelosis Subleukemik

Dengan varian jinak dari myelosis subleukemik, gambaran klinikal yang maju didahului oleh tempoh yang tidak bersifat panjang. Jangka hayat dari masa diagnosis antara 1.5 hingga 5 tahun, terdapat kes jangkitan penyakit yang lebih lama (15-20 tahun atau lebih).

Bentuk malignan myelosis subleukemik dicirikan oleh kursus akut (subakut) atau fulminant, kemunculan awal krisis yang berwibawa, trombositopenia yang mendalam, dan sindrom hemorrhagic yang teruk, yang membawa kepada kematian. Komplikasi berjangkit, kegagalan hati dan hati dan trombosis sering menyertai. Dalam 10-17% kes hipertensi portal dengan varices esophageal didiagnosis.

Perumusan anggaran diagnosis:

  • Myelosis subleukemic; kursus yang menggalakkan dengan peningkatan limpa dalam saiz limpa dan hati, peningkatan anemia, bilangan leukosit, platelet dan perkembangan myelofibrosis.
  • Myelosis subleukemic; varian akut dengan peningkatan limpa dan hati, perkembangan awal krisis yang berwibawa, anemia, trombositopenia yang mendalam dengan sindrom hemorrhagic (otak, pendarahan hidung dan hidung), myelofibrosis.

Myelosis subleukemik lebih sering dijumpai pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun. Kadang-kadang selama bertahun-tahun, pesakit tidak melihat tanda-tanda penyakit, pergi ke dokter dengan aduan penurunan berat badan, demam berulang, sakit tulang dan limpa. Terhadap latar belakang insolvensi hemostasis dan thrombocytopenia, pendarahan berlaku pada kulit, sendi, dan pendarahan dari urat esophagus dan perut adalah kerap. Anemia lebih cenderung menjadi normokromik, jarang megaloblastik atau hemolitik. Dalam sesetengah kes, erythrocytosis dan peningkatan erythropoiesis dalam sumsum tulang dikesan. Dalam hemogram, bilangan leukosit meningkat, kadang kala dikurangkan, neutrophilosis diperhatikan dengan pergeseran ke kiri. Jumlah platelet meningkat atau normal, mereka kurang berfungsi secara fizikal. Dalam myelogram - megakaryocytosis (bentuk tidak matang). Dalam sumsum tulang - penyempitan rongga yang penuh dengan tisu berserabut. Dalam limpa yang diperbesar, hati dan organ dan tisu yang lain membesar hemopoiesis ekstra-cerebral komposisi polimorfik.

Diagnosis Myelosis Subleukemik

Diagnosis myelosis subleukemik didirikan berdasarkan data klinikal dan hasil kajian keadaan hemopoiesis (hemogram, myelogram, biopsi sumsum tulang).
Myelosis subleukemik dibezakan daripada leukemia myeloid kronik yang berlaku dengan leukositosis subleukemik. Pengesanan kromosom Ph ialah hujah yang kuat memihak kepada leukemia myeloid.

Diagnosis pembezaan juga perlu dilakukan antara myelosis subelukemik dan myelofibrosis sekunder, yang boleh berkembang dalam tumor malignan, jangkitan berpanjangan (tuberkulosis), serta kesan toksik (benzena dan derivatifnya, dsb.).

Rawatan Myelosis Subleukemik

Pada peringkat awal myelosis subleukemik dengan anemia sederhana dan splenomegali, yang tidak menyebabkan ketidakselesaan perut, rawatan sitostatik tidak boleh digunakan; boleh dihadkan kepada terapi restoratif. Petunjuk untuk pelantikan cytostatics adalah splenomegaly dengan sindrom mampatan dan simptom hipersplenisme, trombositit dengan ancaman trombosis, progresif blastemia, pletorus.

Myelobromol diresepkan pada 250 mg / hari dengan kiraan leukosit awal sekurang-kurangnya 15-20 * 10 9 / l dan kiraan platelet normal, dos kursus 4-10 g. Dengan jumlah yang sedikit lebih kecil daripada mereka, glucocorticoid dan anabolik hormon. Ubat ini dibatalkan apabila leukosit mencapai 6-7 * 10 9 / l, dan platelet - 100-150 * 10 9 / l.

Cyclophosphamide, kesan antitum yang kurang ketara daripada myelobromol, ditetapkan - dalam kes penurunan bilangan leukosit dan platelet - 200-400 mg / hari secara intravena pada selang 1-3 hari (dos kursus 10-12 g) dengan kombinasi hormon glukokortikoid. Dalam krisis blastik, prinsip rawatan leukemia akut digunakan.

Perubahan utama klinikal, hematologi dan radiologi dalam myelosis subleukemik

Saiz limpa, hati

Splenomegaly, selalunya pinggir bawah limpa mencapai pelvis, hepatomegali pada 50% pesakit (gejala ini mungkin tidak hadir), fenomena ketidakselesaan perut

Anemia, selalunya normokromik, kadang-kadang megaloblastik atau hemolitik (mengurangkan jangka hayat sel darah merah, peningkatan bilirubin serum); dalam beberapa kes, erythrocytosis, sering aniso- dan poikilocytosis, erythrocytes berbentuk seperti perasa dan bentuk, erythro-dan normoblast, reticulocytosis; dalam sumsum tulang, erythropoiesis kadang-kadang dipertingkatkan

Dalam hemogram, jumlah leukosit meningkat, tetapi tidak ketara, jarang dikurangkan; neutrophilia dengan pergeseran ke kiri, kadang kala myeloblasts. Jumlah bentuk neutrofil yang tidak matang meningkat di sumsum tulang.

Bilangan platelet meningkat pada 50% pesakit, mereka kurang berfungsi secara fungsional (mengurangkan pengurangan bekuan darah, tahap faktor 3, pelekatan platelet, peningkatan masa pendarahan); dalam sumsum tulang meningkatkan bilangan megakaryosit termasuk bentuk yang tidak matang

Hematopoiesis tambahan medullary

Diterangkan oleh kehadiran foci hematopoietis tiga-hematopoietis, yang terdiri daripada sel-sel yang berbeza darjah kematangan, dalam limpa, hati, dan organ-organ lain

Pertumbuhan besar tisu tulang dengan penurunan dalam jumlah sumsum tulang aktif dan dengan penyempitan rongga yang penuh dengan tisu berserabut, sel-sel lemak; rasuk tulang menebal, tidak teratur akibat tisu tulang atipikal, osteoid

Pada radiografi tulang (pelvis, vertebra, tulang rusuk, tengkorak, panjang tiub), lapisan kortikal menebal, struktur trabecular biasa hilang, penghapusan rongga tulang sumsum boleh dikesan

Terapi radiasi di kawasan limpa yang membesar secara mendadak menyebabkan kesan positif jangka pendek, menangkap fenomena ketidakselesaan perut, namun, sitopenia dalam dapat berkembang.

Splenektomi ditunjukkan terutamanya dalam kes-kes krisis hemolitik yang mendalam yang tidak sesuai dengan terapi dadah, dengan ancaman pecah limpa dan serangan jantung yang berulang, dengan sindrom thrombocytopenic hemorrhagic yang teruk. Splenectomy dikontraindikasikan di peringkat terminal, dengan trombositosis dan hiperakaagulasi.

Hormon glukokortikoid diresepkan untuk anemia sifat hemolitik, sitopenias, demam yang tidak berjangkit berpanjangan, arthralgia. Hormon anabolik (nerobol, retabolil) ditunjukkan untuk anemia akibat kekurangan erythropoiesis, rawatan jangka panjang dengan hormon glucocorticoid. Untuk anemia mendalam, pemindahan sel darah merah digunakan; sindrom hemorrhagic trombositopenik adalah petunjuk untuk pemindahan darah thrombocontinent. Apabila anemia kekurangan zat besi ditetapkan sebagai tambahan zat besi.

Myelosis Funicular

Myelosis Funicular adalah luka saraf tunjang yang berkembang akibat kekurangan vitamin B12. Sebagai peraturan, digabungkan dengan anemia yang merosakkan. Ia memperlihatkan dirinya sebagai gangguan kepekaan yang mendalam, gangguan pergerakan dalam bentuk kelumpuhan rendah yang lembab dengan tanda-tanda piramid, penyimpangan dalam bidang mental. Myelosis Funicular didiagnosis dengan menentukan tahap B12 dalam darah, melakukan pemeriksaan saraf, hematologi dan gastroenterologi. Rawatan ini terdiri daripada penambahan kekurangan vitamin B12, memerhatikan diet yang kaya dengan vitamin B12, dan menguruskan vitamin B yang lain. Prognosis adalah baik.

Myelosis Funicular

Myelosis funicular berkembang disebabkan oleh proses degeneratif yang berlaku di bahagian belakang dan lateral tulang belakang pada latar belakang B12 beriberi (kekurangan cyanocobalamin). Kerana kekurangan B12 juga membawa kepada anemia pernicious malignan, ia hampir selalu menyertai myelosis funikular. Huraian pertama patologi gabungan ini diberikan oleh Likhtheim pada tahun 1887.

Myelosis funicular boleh berkembang pada usia berapa pun, tetapi lebih kerap (kira-kira 90% daripada kes) berlaku selepas 40 tahun. Penyebab penyakit itu boleh berupa avitaminosis eksogen B12, iaitu, pengambilan cyanocobalamin yang tidak mencukupi dengan makanan, dan avitaminosis endogen B12, yang disebabkan oleh penyerapan terjejas dalam pelbagai patologi saluran pencernaan. Di samping itu, dalam lebih daripada 50% kes, myelosis funicular disertai dengan pembentukan antibodi kepada faktor dalaman Istana dan pembentukan gastritis atropik, yang menunjukkan kehadiran gangguan imun. Berkaitan dengan perkara di atas, myelosis funikular adalah dalam lingkup kepentingan beberapa disiplin klinikal: neurologi, gastroenterologi, imunologi.

Punca myelosis funikular

Kekurangan vitamin B12 eksogen berlaku apabila anoreksia, pengecualian sepenuhnya daripada diet daging, ikan dan produk tenusu kaya dengan cyanocobalamin, kelaparan yang berpanjangan atau kekurangan zat makanan, yang membawa kepada pengguguran nutrisi. Avitaminosis endogenous B12 dikaitkan dengan penyerapan cyanocobalamin yang terjejas. Untuk penyerapan yang berjaya, transformasi vitamin B12 ke dalam bentuk pencernaannya adalah perlu, yang dilakukan kerana gastromucoprotein disintesis oleh perut, faktor dalaman Istana. Sintesis yang terakhir dikurangkan dengan ketara oleh achylia, tumor perut, gastrectomy atau gastrectomy, yang mengakibatkan penyerapan cyanocobalamin. Ini adalah penyebab utama myelosis funikular.

Pelbagai penyakit usus, disertai dengan sindrom malabsorption, juga boleh menyebabkan penyerapan B12 tidak mencukupi. Ini termasuk: penyakit Crohn, enteritis tuberkulosis, sprue, penyakit seliak, penyakit Whipple, pellagra, sindrom selepas reseksi usus kecil, dll. selepas pembentukan enteroanastomosis, dengan diverticulosis usus dan diphyllobotriasis.

Patogenesis myelosis funikular yang menentukan perubahan patologi dalam saraf tunjang tidak sepenuhnya ditubuhkan. Pertimbangan utama adalah disfungsi metionin sintase dan methylmalonyl-CoA mutase - enzim yang terlibat dalam pembentukan myelin dan pembentukan sarung myelin gentian saraf. Secara morfologi, myelosis funikular akan disertai dengan demilasi serat yang berlalu di lengan tulang belakang posterior dan lateral. Selain itu, proses demilelasi paling terkenal di tiang belakang, di mana laluan kepekaan mendalam melintas (laluan Gaulle dan Burdach). Di tiang sampingan, sentimen demamelination mempengaruhi jalur aktiviti motor (pyramidal, spinocerebral, spinothalamic, dan lain-lain). Dalam beberapa kes, terdapat demilasi serat saraf optik.

Gejala myelosis funikular

Gambaran klinikal terdiri daripada gangguan sensori-motor dan gangguan mental. Penyakit ini membuat kemunculannya dengan kemunculan paresthesia dan kelemahan umum paresthesia dalam bentuk kesemutan, rasa marah sementara, merangkak, haba berlaku di jari anggota badan, kemudian menutup bahu, dada dan perut. Kepekaan otot-artikular dipengaruhi, kemudian getaran. Akibatnya, ataksia sensitif berkembang, disertai dengan diskoordinasi pergerakan, ketidakstabilan, dan berjalan lancar. Kemudian ada kelemahan pada anggota badan, terutama di kaki (paraparesis rendah). Pada mulanya, paresis adalah spastik dengan peningkatan refleks tendon, tekanan darah tinggi otot, dan clonus kaki. Kemudian nada otot menurun, refleks mati. Paresis memperoleh ciri-ciri periferi tersebut. Walau bagaimanapun, refleks kaki yang tidak normal berterusan, menunjukkan luka pada laluan pyramidal. Lama kelamaan, pesakit kehilangan keupayaan untuk berjalan. Sertai gangguan pelvis (encopresis, inkontinensia kencing, mati pucuk).

Gangguan mental berubah-ubah. Kemurungan yang mungkin, tidak peduli, mudah marah, hypersomnia, kadang-kadang - psikosis akut. Dalam sesetengah kes, neuropati saraf optik berkembang, mewujudkan pengurangan progresif dalam ketajaman visual dengan kehilangan bahagian tengah medan visual (pusat skotoma). Bersama dengan manifestasi neurologi dan optalmologi, myelosis funikular akan disertai dengan gejala anemia yang merosakkan: pucat, warna merah lidah, glossitis dan / atau stomatitis, takikardia, sesak nafas, dan sebagainya.

Diagnosis myelosis funikular

Gabungan gejala neurologi dengan manifestasi anemia segera menimbulkan kecurigaan tentang kewujudan kekurangan cyanocobalamin. Untuk mengesahkan andaian ini, mereka menganalisis kandungan B12 dalam darah. Diagnosis lanjut dilakukan oleh pakar neurologi bersama ahli gastroenterologi dan ahli hematologi. Untuk mengesahkan diagnosis dan menentukan penyebab avitaminosis, ujian darah, fungsi lisan gastrik (gastroscopy, sensasi gastrik, analisis jus gastrik), antibodi kepada faktor dalaman Istana, pemeriksaan usus (pemeriksaan sinar-X, radiografi barium) diperlukan.

Visualisasi perubahan morfologi tulang belakang (foci of demyelination) adalah mungkin dengan bantuan MRI dari tulang belakang. Ia juga membolehkan pembezaan myelosis funikularular daripada myelopathy mampatan untuk tumor tulang belakang, myelopathy vertebra, tumor tulang belakang dan sista. Pukulan lumbar dan pemeriksaan cecair serebrospinal dijalankan untuk mengecualikan myelitis dan hematomyelia berjangkit. Sekiranya perlu untuk mengecualikan neurosifilis, ujian RPR diberikan. Untuk mendiagnosis gangguan hematologi, tusuk sternal dilakukan dengan penyiasatan selanjutnya terhadap myelogram. Dalam gangguan visual, perundingan mata dengan visometer, perimetri dan ophthalmoscopy ditunjukkan.

Rawatan myelosis funikular

Terapi terdiri terutamanya dalam pembetulan kekurangan cyanocobalamin. Pada permulaan rawatan, persediaan cyanocobalamin diberikan intramuscularly setiap hari. Selepas 5-10 hari, ubat ini diberikan sekali seminggu, selepas 4 minggu - sekali sebulan. Sekiranya terdapat bukti, suntikan bulanan vitamin B12 yang mengancam nyawa adalah mungkin. Diet dengan penggunaan nutrien yang kaya dengan vitamin B (pelbagai jenis ikan, daging sapi, keju, keju, keju, telur ayam, ketam) adalah disyorkan. Selari dengan rawatan dengan vitamin B12, pengenalan dadah lain dalam kumpulan ini dijalankan: tiamin (B1) dan pyridoxine (B6).

Kehadiran kekurangan asid folik adalah petunjuk untuk tujuannya. Walau bagaimanapun, rawatan dengan asid folik adalah lebih baik untuk memulakan selepas kekurangan sianokobalamin diisi semula, kerana jika tidak ia boleh memburukkan lagi gejala neurologi. Menurut kesaksian, pembetulan fungsi penyembunyian perut dan penyerapan usus dilakukan, dan pencegahan jangkitan urogenital. Untuk pemulihan fungsi sensorimotor yang terpantas dan paling lengkap, urut, fisioterapi dan terapi senaman dilakukan.

Sebagai peraturan, myelosis funikular mempunyai kursus subakut atau perlahan. Sehingga penubuhan punca kejadiannya, penyakit tersebut dalam tempoh 2 tahun telah membawa maut. Dengan terapi yang tepat pada masanya dengan vitamin B12, prognosis adalah baik. Pada permulaan rawatan selepas beberapa bulan dari kemunculan penyakit, adalah mungkin untuk mencapai kestabilan keadaan, tetapi seseorang tidak boleh bergantung kepada regresi lengkap gejala neurologi.

Seberapa berbahaya adalah myelosis subleukemik, dan boleh sembuh?

Myelosis subleukemik (juga dikenali sebagai myelofibrosis primer) adalah penyakit kronik yang hebat dari spektrum myeloproliferative. Terdapat perbezaan utama antara bentuk penyakit ini dan leukemia myeloid kronik.

Rawatan penyakit ini terutamanya bertujuan untuk menstabilkan dan menghalang kemajuan. Sehubungan itu, sebelum rawatan dimulakan, lebih banyak anda boleh "menang" hari sebelum komplikasi penyakit (peringkat akhir).

1 Apa itu myelosis subleukemik?

Myelosis subleukemik berkembang dengan latar belakang gangguan yang serius dalam pengeluaran sel sumsum tulang. Dengan penyakit ini, sejumlah besar sel mieloid matang (selalunya leukosit) dalam darah pesakit yang terkumpul.

Ciri ciri penyakit ini ialah keupayaan pematangan myeloid terbentuk masih normal. Apabila penyakit itu diperhatikan adanya bentuk sebenar trombositopenia dan polycythemia.

Sekiranya berlaku penyakit, tisu hematopoietik digantikan dengan tisu penghubung.

Walaupun secara statistik paling kerap dengan myelosis subleukemik, leukosit banyak dibentuk, platelet yang berlebihan dan pembentukan sel darah merah kadang-kadang dapat diperhatikan. Ia juga berlaku pada mulanya terdapat lebihan leukosit, dan dari masa ke masa, myeloids lain (dalam kes ini, perubahan diagnosis).
ke menu ↑

1.1 Punca

Sebab-sebab perkembangan myelosis subleukemik adalah fibroma sumsum tulang. Faktor-faktor yang tidak dapat ditemui: iaitu, penyakit ini tidak boleh disebabkan oleh trauma, jangkitan, tekanan atau punca lain.

Peranan yang besar dalam perkembangan kecacatan genetik. Ini adalah benar untuk semua penyakit myeloprofilerative. Secara statistik, penyakit ini paling sering dijumpai pada pesakit tua (60-70 tahun).
ke menu ↑

1.2 Bagaimana ini berbahaya?

Bahaya myelosis subleukemik adalah sama seperti penyakit myeloprofiler lain. Pada mulanya, ini hanya kemerosotan yang ketara dalam kualiti hidup, tetapi apabila penyakit itu berlanjutan, komplikasi serius mungkin.

Seringkali terdapat luka-luka organ dalaman, pendarahan, gangguan sistem pulmonari, limpa, hati. Hasilnya mungkin ketidakupayaan atau perkembangan komplikasi yang mengancam nyawa, bahkan kematian.

Masalah penyakit adalah hakikat bahawa ia paling sering diperhatikan pada orang tua. Keupayaan untuk melawan patologi dalam pesakit ini dikurangkan, tubuh tidak dapat mengimbangi kerosakan dengan kecekapan yang sama seperti pada orang muda.
ke menu ↑

2 Tahap Myelosis Subleukemik

Penyakit ini secara beransur-ansur dan berkembang berjalan melalui tiga peringkat (mereka umumnya diterima dan digunakan dalam buku teks perubatan di semua negara). Sehubungan itu, apabila penyakit itu berlangsung, keadaan pesakit bertambah buruk, tetapi kadang-kadang walaupun dengan tahap akhir, episod peningkatan keadaan pesakit mungkin diamati buat sementara waktu.

  1. Proliferatif. Pada peringkat ini, jumlah leukosit dalam darah meningkat dengan ketara, tetapi tahap platelet dan sel darah merah kekal dalam lingkungan normal.
  2. Sclerotic. Pada peringkat ini, kekurangan mekanisme hematopoiesis berlaku, jumlah sel darah pelbagai spektrum dalam darah berkurangan, pancytopenia berlaku.
  3. Krisis letupan fasa. Sebenarnya, pada tahap krisis letupan ini berkembang.

Kaedah terapi moden tidak menawarkan apa-apa yang berkesan kepada pesakit di peringkat ketiga penyakit ini. Selain itu, penyakit ini tidak dapat disembuhkan walaupun pada peringkat awal, ia hanya boleh memberi kesan kepada sebahagian perkembangannya.
ke menu ↑

3 Gejala Myelosis Subleukemik

Gejala-gejala myelosis subleukemik tidak spesifik dan mungkin menyerupai sedozen penyakit lain, bukan sahaja yang myeloprofilerative. Ketidakseimbangan patologi terletak pada fakta bahawa pada peringkat awal ia tetap tidak dapat dilihat secara klinikal.

  • pada fasa awal, tidak ada gejala yang dikesan, pesakit berasa sangat baik, tetapi dari masa ke masa, keletihan yang berterusan, suhu badan menurun, pengurangan berat badan (tanpa sebab yang jelas) dan peluh yang berlebihan, sehingga peluh pada setiap malam;
  • gejala kelemahan, peningkatan anemia pada fasa tengah, berat badan muncul di hipokondrium kiri akibat limpa yang diperbesar, menguning kulit mungkin, peningkatan yang lebih besar dalam saiz limpa (dan di samping itu, hati juga dapat meningkat);
  • dalam fasa ketiga, erythrocytes secara aktif dimusnahkan, yang ditunjukkan sebagai gelap air kencing, peningkatan kesedihan kulit dan membran mukus, anemia teruk, sakit limpa (ia mudah dirasakan oleh pesakit pada tahap ini).

Berdasarkan hanya pada gambaran klinikal walaupun myelosis subleukemik yang teruk, adalah mustahil untuk didiagnosis. Diagnostik makmal dan, kadang-kadang, menggambarkan (untuk pembezaan gejala) mesti dilakukan.
ke menu ↑

3.1 Diagnostik

Diagnosis bergantung kepada pemeriksaan keadaan hematopoiesis. Pesakit mestilah ditetapkan biopsi sumsum tulang, hemogram dan myelogram. Di samping itu, ujian darah biokimia, ujian darah dan klinikal umum diperlukan.

Sumsum tulang diselidiki bukan sahaja dengan bantuan biopsi, tetapi juga dengan bantuan trepanobiopsy, menjalankan kajian sitogenetik dan sitologi. Malangnya, kaedah diagnostik ini tidak terdapat di setiap hospital.
ke menu ↑

3.2 Punca kekurangan vitamin B12, yang merupakan faktor dalam perkembangan myelofibrosis (video)

3.3 yang manakah doktor untuk dihubungi?

Pertama anda perlu menghubungi ahli terapi. Doktor, jika perlu, akan menghantar anda ke pakar sempit: hematologi atau onkologi.

Rawatan penyakit itu akan ditangani oleh pakar profil ini, tetapi bergantung kepada komplikasi, doktor profil lain juga boleh turut serta.
ke menu ↑

4 Rawatan myelofibrosis utama

Fasa proliferatif penyakit ini dirawat dengan penggunaan ubat tindakan sitostatik. Mereka boleh mengurangkan saiz limpa dan meningkatkan jumlah darah.

Sering kali, rawatan ditambah dengan cara interferon alfa. Sebagai sebahagian daripada terapi gejala, pembedahan darah boleh diresepkan, yang akhirnya membawa kepada penurunan bilangan platelet dan sel darah merah di dalam tubuh pesakit.

Perubahan dalam darah dalam myelosis subelukemik mengikut mikroskopi

Membangunkan fibrosis dan anemia dirawat dengan mengangkut sel darah merah. Antihistamin, glucocorticosteroids boleh ditetapkan. Dengan manifestasi penyakit sitostatics ditetapkan.

Krisis Blastic dirawat dengan produk darah dan dengan bantuan polikimoterapi. Ini membolehkan anda mengimbangi separa kekurangan dalam badan sel darah pesakit.

4.1 prognosis rawatan

Prognosis pada peringkat awal myelosis subleukemik adalah sangat baik. Penyakit ini tidak dapat disembuhkan, tetapi ia boleh menjadi stabil dan melambatkan perkembangannya. Semua ini membolehkan beberapa pesakit menjalani kehidupan penuh selama beberapa tahun.

Tahap akhir mempunyai prognosis yang tidak baik. Perkembangan myelofibrosis dan osteosclerosis adalah faktor-faktor prognostically tidak menguntungkan. Selepas perkembangan komplikasi myelosis, terapi menjadi tidak berkesan.

Myelosis subleukemik

Apa itu myelosis Subleukemic -

myelosis Subleukemic merujuk kepada leukemia, menampakkan yang agak tinggi jenis sel polymorphonuclear mieloproliferatsiey panmieloza atau mielomegakariotsitarnogo mieloza, myelofibrosis progresif dan osteomielosklerozom, splenomegaly, trehrostkovoy hepatomegali dengan metaplasia mieloid dalam ini dan lebih kurang kerap dalam organ-organ dan tisu-tisu lain.

Apa yang mencetuskan / menyebabkan myelosis Subleukemic:

Sastera tidak memenuhi data mengenai struktur kejadian myelosis subleukemik.

Patogenesis (apa yang berlaku?) Semasa myelosis Subleukemic:

Sesetengah penyelidik percaya bahawa dengan myelosis subleukemik, proses pembentukan darah pada tahap sel progenitor myelopoiesis pada dasarnya terjejas. Kepunyaan hemoblastosis dan sifat sekunder myelofibrosis berdasarkan kajian jenis G-6-PD dalam sel darah dan sumsum tulang dan fibroblas kulit di mulatots heterozigot untuk enzim ini. Mengikut salah satu konsep, myelofibrosis dalam bentuk leukemia ini disebabkan oleh megakaryosit dan platelet yang menghasilkan satu faktor germ yang meningkatkan percambahan fibroblas. Topografi myelofibrosis sepadan dengan kelompok megakaryosit. Penyokong leukemia kepunyaan myelosis subleukemik menunjukkan metaplasia myeloid di limpa dan organ-organ lain, kemelesetan akhir jenis krisis letupan, kehadiran bentuk penyakit ganas dan sensitiviti pesakit-pesakit seperti terapi sitostatik.

Gejala Myelosis Subleukemic:

Dengan varian jinak dari myelosis subleukemik, gambaran klinikal yang maju didahului oleh tempoh yang tidak bersifat panjang. Jangka hayat dari masa diagnosis antara 1.5 hingga 5 tahun, terdapat kes jangkitan penyakit yang lebih lama (15-20 tahun atau lebih).

Bentuk malignan myelosis subleukemik dicirikan oleh kursus akut (subakut) atau fulminant, permulaan awal krisis letupan, trombositopenia dalam dan sindrom hemorrhagic yang teruk, yang membawa kepada kematian. Komplikasi berjangkit, kegagalan hati dan hati dan trombosis sering menyertai. Dalam 10-17% kes hipertensi portal dengan varices esophageal didiagnosis.

Perumusan anggaran diagnosis:

Myelosis subleukemik lebih sering dijumpai pada orang yang lebih tua daripada 40 tahun. Kadang-kadang selama bertahun-tahun, pesakit tidak melihat tanda-tanda penyakit, pergi ke dokter dengan aduan penurunan berat badan, demam berulang, sakit tulang dan limpa. Terhadap latar belakang insolvensi hemostasis dan thrombocytopenia, pendarahan berlaku pada kulit, sendi, dan pendarahan dari urat esophagus dan perut adalah kerap. Anemia lebih cenderung menjadi normokromik, jarang megaloblastik atau hemolitik. Dalam sesetengah kes, erythrocytosis dan peningkatan erythropoiesis dalam sumsum tulang dikesan. Dalam hemogram, bilangan leukosit meningkat, kadang kala dikurangkan, neutrophilosis diperhatikan dengan pergeseran ke kiri. Jumlah platelet meningkat atau normal, mereka kurang berfungsi secara fizikal. Dalam myelogram - megakaryocytosis (bentuk tidak matang). Dalam sumsum tulang - penyempitan rongga yang penuh dengan tisu berserabut. Dalam limpa yang diperbesar, hati dan organ dan tisu yang lain membesar hemopoiesis ekstra-cerebral komposisi polimorfik.

Diagnosis Myelosis Subleukemic:

Diagnosis myelosis subleukemik didirikan berdasarkan data klinikal dan hasil kajian keadaan hemopoiesis (hemogram, myelogram, biopsi sumsum tulang).
Myelosis subleukemik dibezakan daripada leukemia myeloid kronik yang berlaku dengan leukositosis subleukemik. Pengesanan kromosom Ph ialah hujah yang kuat memihak kepada leukemia myeloid.

Diagnosis pembezaan juga perlu dilakukan antara myelosis subelukemik dan myelofibrosis sekunder, yang boleh berkembang dalam tumor malignan, jangkitan berpanjangan (tuberkulosis), serta kesan toksik (benzena dan derivatifnya, dsb.).

Rawatan Myelosis Subleukemic:

Pada peringkat awal myelosis subleukemik dengan anemia sederhana dan splenomegali, yang tidak menyebabkan ketidakselesaan perut, rawatan sitostatik tidak boleh digunakan; boleh dihadkan kepada terapi restoratif. Petunjuk untuk pelantikan cytostatics adalah splenomegaly dengan sindrom mampatan dan simptom hipersplenisme, trombositit dengan ancaman trombosis, progresif blastemia, pletorus.

Myelobromol diresepkan pada 250 mg / hari dengan kiraan leukosit awal sekurang-kurangnya 15-20 * 10 9 / l dan kiraan platelet normal, dos kursus 4-10 g. Dengan jumlah yang sedikit lebih kecil daripada mereka, glucocorticoid dan anabolik hormon. Ubat ini dibatalkan apabila leukosit mencapai 6-7 * 10 9 / l, dan platelet - 100-150 * 10 9 / l.

Cyclophosphamide, kesan antitum yang kurang ketara daripada myelobromol, ditetapkan - dalam kes penurunan bilangan leukosit dan platelet - 200-400 mg / hari secara intravena pada selang 1-3 hari (dos kursus 10-12 g) dengan kombinasi hormon glukokortikoid. Dalam krisis blastik, prinsip rawatan leukemia akut digunakan.

Perubahan utama klinikal, hematologi dan radiologi dalam myelosis subleukemik

Saiz limpa, hati

Splenomegaly, selalunya pinggir bawah limpa mencapai pelvis, hepatomegali pada 50% pesakit (gejala ini mungkin tidak hadir), fenomena ketidakselesaan perut

Anemia, selalunya normokromik, kadang-kadang megaloblastik atau hemolitik (mengurangkan jangka hayat sel darah merah, peningkatan bilirubin serum); dalam beberapa kes, erythrocytosis, sering aniso- dan poikilocytosis, erythrocytes berbentuk seperti perasa dan bentuk, erythro-dan normoblast, reticulocytosis; dalam sumsum tulang, erythropoiesis kadang-kadang dipertingkatkan

Dalam hemogram, jumlah leukosit meningkat, tetapi tidak ketara, jarang dikurangkan; neutrophilia dengan pergeseran ke kiri, kadang kala myeloblasts. Jumlah bentuk neutrofil yang tidak matang meningkat di sumsum tulang.

Bilangan platelet meningkat pada 50% pesakit, mereka kurang berfungsi secara fungsional (mengurangkan pengurangan bekuan darah, tahap faktor 3, pelekatan platelet, peningkatan masa pendarahan); dalam sumsum tulang meningkatkan bilangan megakaryosit termasuk bentuk yang tidak matang

Hematopoiesis tambahan medullary

Diterangkan oleh kehadiran foci hematopoietis tiga-hematopoietis, yang terdiri daripada sel-sel yang berbeza darjah kematangan, dalam limpa, hati, dan organ-organ lain

Pertumbuhan besar tisu tulang dengan penurunan dalam jumlah sumsum tulang aktif dan dengan penyempitan rongga yang penuh dengan tisu berserabut, sel-sel lemak; rasuk tulang menebal, tidak teratur akibat tisu tulang atipikal, osteoid

Pada radiografi tulang (pelvis, vertebra, tulang rusuk, tengkorak, panjang tiub), lapisan kortikal menebal, struktur trabecular biasa hilang, penghapusan rongga tulang sumsum boleh dikesan

Terapi radiasi di kawasan limpa yang membesar secara mendadak menyebabkan kesan positif jangka pendek, menangkap fenomena ketidakselesaan perut, namun, sitopenia dalam dapat berkembang.

Splenektomi ditunjukkan terutamanya dalam kes-kes krisis hemolitik yang mendalam yang tidak sesuai dengan terapi dadah, dengan ancaman pecah limpa dan serangan jantung yang berulang, dengan sindrom thrombocytopenic hemorrhagic yang teruk. Splenectomy dikontraindikasikan di peringkat terminal, dengan trombositosis dan hiperakaagulasi.

Hormon glukokortikoid diresepkan untuk anemia sifat hemolitik, sitopenias, demam yang tidak berjangkit berpanjangan, arthralgia. Hormon anabolik (nerobol, retabolil) ditunjukkan untuk anemia akibat kekurangan erythropoiesis, rawatan jangka panjang dengan hormon glucocorticoid. Untuk anemia mendalam, pemindahan sel darah merah digunakan; sindrom hemorrhagic trombositopenik adalah petunjuk untuk pemindahan darah thrombocontinent. Apabila anemia kekurangan zat besi ditetapkan sebagai tambahan zat besi.

Doktor-doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai myelosis Subleukemic:

Adakah sesuatu yang mengganggumu? Adakah anda ingin mengetahui maklumat lebih terperinci tentang myelosis Subleukemic, sebab-sebabnya, gejala, kaedah rawatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet selepas itu? Atau adakah anda memerlukan pemeriksaan? Anda boleh membuat temu janji dengan doktor - klinik Eurolab sentiasa berada di perkhidmatan anda! Doktor yang terbaik akan memeriksa anda, memeriksa tanda-tanda luar dan membantu anda mengenal pasti penyakit itu dengan gejala, merujuk anda dan memberi anda bantuan dan diagnosis yang diperlukan. Anda juga boleh menghubungi doktor di rumah. Klinik Eurolab dibuka untuk anda sepanjang masa.

Cara menghubungi klinik:
Nombor telefon klinik kami di Kiev: (+38 044) 206-20-00 (berbilang saluran). Setiausaha klinik akan memilih hari yang sesuai dan masa lawatan ke doktor. Koordinat dan arahan kami ditunjukkan di sini. Lihatlah lebih terperinci mengenai semua perkhidmatan klinik di halaman peribadi.

Sekiranya anda telah melakukan sebarang kajian sebelum ini, pastikan anda mengambil keputusan untuk berunding dengan doktor. Jika kajian tidak dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan-rakan kami di klinik lain.

Adakah awak? Anda mesti berhati-hati dengan kesihatan anda secara menyeluruh. Orang tidak memberi perhatian yang cukup terhadap gejala penyakit dan tidak menyedari bahawa penyakit ini boleh mengancam nyawa. Terdapat banyak penyakit yang pada mulanya tidak menampakkan diri dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, malangnya, mereka sudah terlambat untuk menyembuhkan. Setiap penyakit mempunyai tanda-tanda khususnya, manifestasi luaran ciri - gejala penyakit yang disebut. Pengenalpastian gejala adalah langkah pertama dalam diagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, anda hanya perlu diperiksa oleh doktor beberapa kali dalam setahun agar tidak hanya untuk mencegah penyakit yang mengerikan, tetapi juga untuk mengekalkan minda yang sihat dalam badan dan badan secara keseluruhan.

Sekiranya anda ingin bertanya soalan kepada doktor - gunakan bahagian perundingan dalam talian, mungkin anda akan mendapati jawapan untuk pertanyaan anda di sana dan membaca petua tentang menjaga diri anda. Jika anda berminat untuk ulasan tentang klinik dan doktor - cuba dapatkan maklumat yang anda perlukan di bahagian Semua ubat. Juga mendaftar di portal perubatan Eurolab untuk terus dikemas kini dengan berita terkini dan kemas kini di laman web ini, yang akan dihantar secara automatik kepada anda melalui pos.