Sarkoma Ewing - apakah penyakit ini? Gejala sarcoma Ewing, peringkat onkologi dan prognosis

Penyakit ini adalah tumor malignan pada tulang tulang. Neoplasma tulang tiub lebih kerap didiagnosis. Lebih kurang biasa, bilah bahu, tulang rusuk, tulang belakang, dan tulang belakang terpengaruh. Diagnosis sarkoma adalah penyakit yang sangat serius, kerana ia dicirikan oleh tahap agresif yang paling tinggi.

Apakah sarcoma Ewing?

Neoplasma malignan pada tulang boleh berkembang di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak. Punca patologi berlaku pada usia muda - 10-15 tahun. Kanak-kanak lelaki lebih sakit daripada perempuan. Sarkoma Ewing adalah salah satu daripada patologi pesat berkembang, jadi pada masa rawatan di banyak pesakit ia sudah mencapai peringkat ketiga dan kadang-kadang keempat. Onkologi dibuka pada tahun 1921 oleh Profesor James Ewing. Dia menyifatkan penyakit sebagai luka ganas yang mempengaruhi tulang panjang tubular. Walau bagaimanapun, penyakit ini mungkin berkembang:

  • dalam tulang selangka;
  • di dinding dada;
  • dalam tulang lengan bawah;
  • dalam bilah bahu;
  • di tulang belakang;
  • dalam fibula.

Sebab-sebab Ecommerce Sarcoma

Apa yang sebenarnya menimbulkan tumor Ewing, ubat belum diketahui. Seperti yang telah disebutkan, penyakit itu sering didiagnosis semasa remaja. Pada orang muda sehingga 20 tahun, terdapat lebih banyak kerosakan pada tulang tubular, pada usia yang lebih tua - rata. Kadangkala kanser menjejaskan tisu lembut tanpa menjejaskan tulang. Penyebab utama sarkoma Ewing:

  • perkembangan yang tidak normal dalam sistem urogenital atau tisu tulang;
  • kehadiran tumor jinak;
  • kecederaan traumatik;
  • keturunan (gangguan genetik);
  • Perlumbaan Europoid;
  • jantina lelaki;
  • umur 5-30 tahun.

Ewing sarcoma stage

Tumor tulang melangkah dalam 4 peringkat. Yang pertama dicirikan oleh pembentukan kecil di atas tulang. Pada peringkat kedua sarcoma Ewing, neoplasma merebak di dalam tisu tulang. Selanjutnya pada ketiga - tumor mula metastasize ke organ terdekat. Ini adalah peringkat tempatan di mana kanser lebih mudah untuk diuji. Tahap keempat tumor dicirikan oleh pembentukan tumor, yang memberikan metastasis ke bahagian yang jauh dari tubuh.

Metastasis untuk sarcoma Ewing

Di kebanyakan pesakit, pada masa tumor dikesan dan diagnosis dibuat, metastasis sudah ada yang telah merebak ke organ dan tisu lain. Mendeteksi metastasis dengan mudah (radiografi, MRI, ultrasound). Metastasis untuk sarcoma Ewing tersebar dengan cara berikut:

  • mediastinal (mediastinal);
  • hematogen (aliran darah);
  • retroperitoneal (ruang retroperitoneal);
  • limfa (lymphatic vessels).

Selalunya, metastasis dipindahkan ke organ jiran bersama dengan aliran darah. Lebih jarang, mereka meninggal secara mediastinal, retroperitoneally, atau melalui saluran limfa. Prognosis yang paling tidak baik mempunyai metastasis limfogen. Pada mulanya, metastasis merebak ke sumsum tulang dan tisu atau ke paru-paru. Apabila penyakit itu berkembang, kanser tisu lembut berkembang apabila pertunjukan seperti tumor muncul dalam membran serous, nodus limfa, dan organ yang jauh. Selanjutnya, ia terlibat dalam proses sistem saraf pusat dalam bentuk meningitis (lesi membran).

Gejala sarcoma Ewing

Penyakit pada peringkat pertama disertai oleh gejala-gejala yang tidak spesifik: keracunan, keletihan, kelemahan. Oleh kerana keadaan seperti itu adalah tanda-tanda banyak patologi, masalah muncul dalam pengesanan awal kanser. Tanda-tanda biasa sarkoma Ewing adalah anemia, kehilangan berat badan, kurang nafsu makan, demam. Apabila tumor merebak, rasa sakit muncul, yang secara berkala hilang dan berterusan dari masa ke masa. Dengan perkembangan kanser, rasa sakit tidak hilang apabila anggota badan tetap dan berada dalam keadaan berehat. Gejala lanjut:

  • peningkatan corak vaskular;
  • fenomena paraplegia (isflexia, atrium otot, dan lain-lain);
  • tanda radikulopati;
  • bengkak tisu;
  • disfungsi organ pelvik;
  • urat varikos tempatan;
  • inkontinensia kencing;
  • pengumpulan effusi pleura;
  • ubah bentuk tulang, yang menimbulkan kepincangan;
  • hemoptysis;
  • kemerahan kulit;
  • kegagalan pernafasan.

Diagnosis sarkoma Ewing

Pada suspicion pertama kanser tulang rangka pesakit dihantar untuk x-ray. Ini adalah kaedah utama yang membantu mengenal pasti dalam tisu tulang sebagai tumpuan patologi, contohnya, tumor pada tulang rusuk atau femur kiri. Diagnosis lebih lanjut mengenai sarkoma Ewing termasuk:

  1. MRI, CT atau PET (tomografi pelepasan positron). Mereka membantu untuk mengesan metastasis terkecil, menentukan saiz dan penyebaran mereka ke saraf, vesel, tisu sekitarnya.
  2. Pemeriksaan sumsum tulang atau trepano-biopsi dua hala. Ia wajib, walaupun tidak ada metastasis.
  3. Kaedah tambahan. Ini termasuk tindak balas rantai polimer RT-PCR untuk mengesan sel-sel kanser dalam darah, angiografi, imunohistokimia (IHH), kajian genetik molekul, hibridasi fluoresen in situ, osteoscintigraphy.

Rawatan Sarcoma Ewing

Oleh kerana penyakit ini berulang dan agresif, dalam merawat sarcoma Ewing, kesan polikimoterapi digunakan terus ke seluruh badan untuk mengelakkan kambuh. Jika kanser tulang rusuk, scapula, bahagian atas / bahagian atas didiagnosis, maka pembuangan tumor yang ditunjukkan. Kedua-dua kawasan tulang yang terjejas dan komponen tisu lembut keganasan dikeluarkan. Bahagian yang dikeluarkan dari tulang digantikan oleh endoprosthesis. Selepas reseksi radikal, terapi radiasi di tapak lokasi mereka ditunjukkan untuk kemungkinan sel-sel kanser yang mungkin.

Ewing sarcoma kemoterapi

Prognosis yang paling baik memberikan kemoterapi. Untuk itu, sitostatics seperti Ifosfamide, Actinomycin D, Vincristine, Cyclophosphamide, Doxorubicin digunakan. Kemoterapi sarkoma Ewing dilakukan selama 12 minggu. Kemudian rawatan tempatan ditetapkan (terapi radiasi atau pembedahan). Selepas penyingkiran tumor, sitostatics terus ditetapkan, dengan ujian darah biasa dan imbasan tulang. Dalam kes bentuk metastatik yang maju, kemoterapi dos tinggi disyorkan dengan pemindahan sel stem darah dan sumsum tulang.

Prognosis untuk sarcoma Ewing

Kadar survival untuk diagnosis sarkoma tulang belakang (myelopathy iskemia-iskemia), tisu dada (Tumor Askin) dan lain-lain bentuk tumor tulang dengan peringkat setempat dengan rawatan yang tepat pada masanya adalah 70%. Dengan kerosakan sum-sum tulang atau bentuk metastatik, statistik memberi kurang daripada 25% survival lima tahun. Prognosis lanjut untuk sarcoma Ewing bergantung kepada lokasinya penyetempatan dan kepekaan terhadap ubat-ubatan yang digunakan.

Sarkoma Ewing - sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sarkoma Ewing adalah neoplasma malignan yang timbul daripada tisu tulang. Ia biasanya berlaku pada kanak-kanak dan usia muda. Tumor paling kerap menjejaskan bahagian bawah tulang tubular yang panjang, tulang pelvik, bilah bahu, tulang rusuk, tulang selangka dan tulang belakang. Biasanya (kira-kira 70% daripada kes), neoplasma ini berlaku pada tulang bahagian bawah atau pelvis yang lebih rendah (contohnya sarcoma Ewing dari femur).

Sarkoma Ewing adalah berbeza:

  • pertumbuhan yang cepat dan agresif;
  • kejadian awal metastasis.

Sarkoma Ewing: faktor penyebab dan predisposisi

Gejala

3. Perubahan tisu setempat:

  • kesakitan yang timbul dari palpasi tisu di atas lokasi tumor;
  • kemerahan kulit;
  • pembengkakan tisu lembut;
  • kecacatan tulang;
  • peningkatan corak vaskular dan urat varikos tempatan;
  • kenaikan suhu tempatan (bengkak panas ke sentuhan);
  • kesukaran pergerakan apabila tumor terletak berhampiran sendi.

4. Kejadian fraktur patologis akibat pemusnahan tisu oleh tumor yang membesar.

5. Limfadenitis serantau (peningkatan nodus limfa yang berdekatan).

Neoplasma mungkin mempunyai ciri-ciri sendiri, bergantung kepada proses penyetempatan:

  • tumor yang diletakkan di kaki (contohnya, sarkoma Ewing tulang iliac yang betul) membawa kepada kepincangan dan gangguan berjalan;
  • Kerosakan pada vertebra boleh diwujudkan oleh radiculopathy, myelopathy genesis kompresi-iskemik (iaitu, tumor yang berkaitan dengan pemampatan saraf dan pembuluh darah), paraplegia (kelemahan otot dan refleks), kelumpuhan kaki, dan gangguan fungsi pelvis (inkontinensia urin dan najis);
  • penyebaran sarkoma Ewing ke tulang dan tisu lembut dada (juga dikenali sebagai tumor Askin) menyebabkan efusi dalam rongga pleura, gejala kegagalan pernafasan, hemoptisis.

Ewing sarcoma metastases

Sarkoma Ewing dicirikan oleh kursus agresif. Banyak pesakit pada masa diagnosis dibuat sudah mempunyai metastasis untuk pelbagai organ dan tisu yang dapat dikesan dengan kaedah konvensional (contohnya, menggunakan difraksi sinar-X). Adalah dipercayai bahawa pesakit yang tersisa pada masa ini juga mempunyai metastasis, tetapi mereka adalah ukuran mikroskopik dan tidak dapat dikesan dengan cara konvensional.
Metastasis untuk sarcoma Ewing tersebar dengan cara berikut:
1. Dengan aliran darah (hematogen).
2. Mengikut pembuluh limfa (limfa).
3. Retroperitoneal (dalam ruang retroperitoneal).
4. Mediastinal (mediastinal).

Selalunya metastase jatuh ke dalam organ lain dengan aliran darah. Selalunya kurang - dalam saluran limfa, secara retroperitoneally dan mediastinal. Varian lipogenik bermulanya metastasis selalu menunjukkan penyakit parah dan prognosis yang tidak baik.

Pertama sekali, tumor itu metastasizes ke organ-organ berikut:

  • paru-paru;
  • tisu tulang;
  • sumsum tulang.

Oleh kerana proses patologi berlangsung, akibat penyebaran metastasis, sarkoma Ewing mengenai tisu lembut berlaku. Terdapat foci tumor yang jauh di pelbagai organ, nodus limfa, membran serus. Apabila prosesnya adalah umum, penglibatan sistem saraf pusat sentiasa diperhatikan, lebih kerap dalam bentuk lesi membran (meningitis).

Ewing sarcoma stage

Pada masa ini, dua peringkat penyakit lebih dikenal pasti, bergantung pada sejauh mana proses:
1. Setempat.
2. Metastatik.

Peringkat setempat dicirikan oleh kehadiran hanya satu fokus tumor. Mungkin penyebaran tumor ke tendon dan otot sekitarnya.

Tahap metastatik didiagnosis dalam kes di mana patologi patologi muncul di organ lain (paru-paru, sumsum tulang dan tulang lain, nodus limfa, hati, sistem saraf pusat).

Apabila membuat diagnosis, doktor juga menggunakan klasifikasi yang lebih terperinci, termasuk 4 peringkat:
1. Tumor kecil pada permukaan tulang.
2. Pertumbuhan baru yang telah berkembang jauh ke dalam tisu tulang.
3. Kehadiran metastasis dalam organ dan tisu yang terdekat.
4. Kehadiran metastasis jauh.

Oleh itu, 1 dan 2 tergolong dalam peringkat setempat, dan 3 dan 4 ke tahap metastatik.

Diagnostik

Sekiranya diagnosis sarkoma Ewing disyaki, gambarnya boleh didapati di Internet di mana-mana portal ubat. Walau bagaimanapun, hanya pakar onkologi yang berkelayakan boleh membuat diagnosis yang tepat.

Diagnosis sarkoma Ewing boleh disyaki berdasarkan hasil kajian berikut:

  • X-ray. Kaedah utama untuk mengenal pasti lesi patologi dalam tisu tulang (contohnya sarcoma Ewing dari femur kiri), serta beberapa manifestasi lain penyakit ini.
  • Pencitraan resonans magnetik dan magnetik. Mereka dapat mengesan walaupun metastasis terkecil (saiz kepala pin), menentukan dimensi dan hubungannya dengan tisu, kapal dan saraf, dan kanal medulla.
  • Ia wajib mengalahkan tumor sumsum tulang, walaupun tidak ada metastasis atau saiz tumor yang kecil. Oleh itu, biopsi sumsum tulang sering digunakan untuk diagnosis.
  • Kaedah tambahan (ultrasound, tomografi pelepasan positron, imbasan tulang, angiografi, reaksi rantai polimerase untuk mengesan sel-sel tumor dalam darah).

Untuk mengesahkan diagnosis, adalah wajib untuk melakukan biopsi tumor dengan penyelidikan genetik mikroskopik, immunohistokimia, dan seterusnya.

Perubahan tidak spesifik boleh dilihat dalam ujian makmal. Secara amnya, ujian darah biokimia boleh menunjukkan tanda-tanda anemia, "pergeseran" radang (kiraan sel darah putih meningkat, ESR dipercepat, peningkatan protein C-reaktif, dan sebagainya), peningkatan jumlah enzim (terutama dehydrogenase laktat, fosfatase alkali, creatine phosphonose kinase).

Rawatan Sarcoma Ewing

Terapi sarkoma Ewing termasuk kaedah berikut:
1. Konservatif:

  • kemoterapi dengan penggunaan beberapa ubat (vincristine, cyclophosphamide, adriamycin, ifosamide, actinomycin, vepezid, etoposide, dan lain-lain), yang biasanya ditadbir secara intravena, kurang kerap - dalam;
  • terapi radiasi dalam dos yang tinggi ke tapak tumor atau metastasis paru-paru;
  • sumsum tulang dan transplantasi sel stem.
2. Pembedahan:
  • eksisi radikal tumor dan tisu sekitarnya (digunakan dalam penyetempatan sarcoma di tulang lengan, fibula, scapula, tulang selangka, tulang rusuk);
  • pengasingan separa tumor apabila tidak mungkin melakukan operasi radikal (contohnya, sarkoma Ewing tulang iliac yang betul tidak boleh dikeluarkan sepenuhnya).

Rawatan tumor kompleks biasanya digunakan, termasuk kombinasi kaedah yang berbeza. Sebagai contoh, sarkoma Ewing dibuang melalui pembedahan menggunakan kemoterapi pra dan pasca operasi. Pendekatan ini mengurangkan risiko pengulangan tumor di tempat yang sama.

Pada masa ini, dalam rawatan pembedahan sarkoma Ewing, operasi-operasi pergerakan organ yang menggunakan kraftangan dan prostesis bersama lebih kerap digunakan. Untuk pemutihan anggota badan mula berkemungkinan kurang kerap. Manipulasi pembedahan seringkali rumit oleh proses penyembuhan dan pemurnian yang buruk disebabkan oleh kemoterapi sebelum dan terapi sinaran.

Sekiranya operasi tidak dapat dilakukan kerana penglibatan kapal dan saraf besar dalam proses patologi, terapi radiasi yang tinggi digunakan. Kemoterapi dijalankan dalam semua kes pengesanan penyakit, dan bertujuan untuk mencegah terjadinya metastasis. Kursus ini berlangsung sehingga 4 minggu. Untuk rawatan penuh, kitaran 4-5 diperlukan. Tempoh keseluruhan kemoterapi adalah sehingga 1 tahun.

Kesan sampingan kemoterapi yang diketahui termasuk:

  • mual dan muntah;
  • kebotakan;
  • luka mukosa;
  • kerentanan terhadap jangkitan;
  • ketidakpatuhan haid dan ketidaksuburan;
  • kesan toksik di hati;
  • berlakunya neoplasma lain.

Terapi sinaran juga boleh mempunyai kesan sampingan, termasuk displasia pada kanak-kanak, kerosakan pada organ pelvik, sekatan pergerakan sendi, sakit kepala dan gangguan mental (dinyatakan 1-2 tahun selepas rawatan), kemunculan tumor malignan baru pada dos radiasi yang tinggi.

Sarkoma Ewing - kanser remaja

Sarkoma Ewing (SJ) menduduki tempat kedua dalam kanser tulang kanak-kanak. Selalunya, tumor diperhatikan dalam tulang panjang kaki atau lengan, di tulang pelvis, dada, tulang belakang dan tengkorak. Sangat jarang, penyakit ini boleh menjejaskan tisu lembut dan tidak menjejaskan tulang. Sarkoma jenis ini dipanggil syura ekstraselular. Satu lagi jenis sarcoma Ewing adalah tumor neuroectodermal primitif.

Sarcoma Ewing dibezakan dengan agresifnya. Tumor ganas tanpa rawatan yang tepat pada masanya menyebar ke seluruh badan.

Penyakit ini paling mudah terdedah kepada remaja, dengan kira-kira separuh daripada kes yang berlaku pada usia 10 hingga 20 tahun. Beberapa kali lebih banyak daripada sarcoma Ewing berlaku pada lelaki berbanding wanita.

Dalam gambar: sarcoma Ewing daripada kumbang yang sangat besar

Penyakit ini berisikan namanya kepada penemu, James Yingu, yang pertama kali menggambarkan penyakit itu pada tahun 1921.

Sebabnya

Penyebab sebenar kanser tulang primer tidak diketahui. Perkembangan sarkoma Ewing mungkin dikaitkan dalam beberapa cara dengan tempoh pertumbuhan tulang pesat, yang mungkin menjelaskan mengapa lebih banyak kes penyakit berlaku semasa remaja. Seperti jenis kanser lain, Syu tidak menular dan tidak dapat disampaikan kepada orang lain.

Mikrograf sarkoma metastatik Ewing dalam paru-paru

Tanda dan gejala sarkoma Ewing

Rasa sakit adalah gejala kanser tulang yang paling biasa. Pesakit sering mengalami sakit malam. Walau bagaimanapun, gejala mungkin berbeza bergantung kepada kedudukan dan saiz tumor. Penyakit tulang dan lengan kaki, kepincangan, kekakuan pergerakan - semua ini boleh menjadi gejala CU Sering kali, tisu yang terletak berhampiran kawasan yang terjejas menjadi radang.

Pesakit mungkin mempunyai gejala biasa seperti kehilangan selera makan, demam, kelesuan, keletihan dan penurunan berat badan.

Sarkoma Ewing sering dikesan hanya selepas tulang, lemah akibat kanser, dimusnahkan akibat jatuh kecil atau kemalangan lain.

Diagnostik

Dalam bidang perubatan, pelbagai kaedah digunakan untuk mendiagnosis dan mencari penyakit ini. Ujian juga dijalankan untuk mengetahui di mana proses bermula dan sama ada kanser telah merebak ke bahagian lain badan.

Sebagai tambahan kepada pemeriksaan fizikal, kaedah berikut digunakan untuk mendiagnosis sarkoma Ewing:

Ujian darah

Kiraan darah lengkap mengira bilangan setiap jenis sel darah. Tahap normal sel darah putih, sel darah merah dan platelet boleh menjadi tanda bahawa tumor telah menyebar. Doktor juga boleh menyemak fungsi hati dan buah pinggang dan melihat tahap enzim darah tertentu yang dipanggil laktat dehidrogenase atau LDH, yang kadang-kadang membantu isyarat kehadiran tumor di dalam badan.

X-ray

X-ray adalah cara untuk mengambil gambar organ-organ dan tisu-tisu di dalam badan menggunakan sedikit sinar-x. Tumor tulang biasanya boleh didapati dengan X-ray.

Untuk radiografi tulang menggunakan pengesan radioaktif. Ini dilakukan untuk melihat bahagian dalam tulang. Pengesan itu disuntik ke dalam urat pesakit. Ia dikumpulkan di kawasan tulang dan dikesan oleh kamera khas. Tulang yang sihat muncul kelabu untuk kamera, dan kawasan yang rosak disebabkan oleh tumor kelihatan gelap.

Tomography Computed (CT)

CT mencipta imej tiga dimensi bahagian dalam badan menggunakan sinar-x yang diambil pada sudut yang berbeza. Komputer kemudian menggabungkan imej-imej ini ke dalam seksyen rentas terperinci yang menunjukkan sebarang kelainan atau tumor. Untuk sarcoma Ewing, imbasan CT dada akan dilakukan. Ini akan melihat jika tumor telah merebak ke paru-paru. CT juga boleh digunakan untuk mengukur saiz tumor. Kadang-kadang pewarna khas, yang dipanggil medium kontras, diberikan sebelum mengimbas untuk memberikan butiran imej yang lebih tepat. Pewarna ini boleh disuntik ke dalam urat pesakit atau diberikan sebagai cecair untuk menelan.

Pengimejan resonans magnetik (MRI)

Dalam MRI, medan magnet digunakan untuk mendapatkan imej terperinci badan, bukannya x-ray. MRI juga boleh digunakan untuk mengukur saiz tumor. Sebelum mengimbas, pewarna khas, yang dipanggil pewarna kontras, boleh diperkenalkan untuk mendapatkan imej yang lebih jelas. Ia disuntik ke dalam urat pesakit atau diberikan sebagai cecair.

Tomografi pelepasan Positron (PET) atau PET-CT

Pemeriksaan PET biasanya digabungkan dengan tomografi yang dikira, prosedur yang dipanggil PET-CT. Pengimbasan PET adalah cara untuk menghasilkan imej organ dan tisu di dalam tubuh. Sebilangan kecil gula radioaktif disuntik ke dalam pesakit. Gula diserap oleh sel-sel yang menggunakan lebih banyak tenaga. Kerana kanser cenderung aktif menggunakan tenaga, ia menyerap lebih banyak bahan radioaktif. Pengimbas kemudian mengesan bahan ini untuk mendapatkan imej bahagian dalam badan. Untuk sarkoma Ewing, imbasan PET-CT bersepadu sering lebih sensitif berbanding imbasan PET biasa.

Biopsi

Biopsi - membuang kawasan tisu yang sangat kecil untuk pemeriksaan di bawah mikroskop. Jika tumor berada di lengan atau kaki, biopsi harus dilakukan dengan ahli onkologi ortopedik atau ahli radiologi intervensi yang dialami dalam merawat sarkoma Ewing. Pakar onkologi ortopedik adalah seorang doktor yang pakar dalam kanser sistem muskuloskeletal.

Semasa prosedur, doktor mungkin mengambil sampel tumor, sumsum tulang, atau kedua-duanya. Ujian lain mungkin menunjukkan bahawa kanser hadir, tetapi hanya biopsi boleh membuat diagnosis definitif.

Diagnosis adalah cara untuk menerangkan di mana tumor terletak, di mana ia telah merebak dan sama ada ia mempengaruhi bahagian lain badan.

Doktor menggunakan ujian diagnostik untuk mengetahui tahap kanser. Pengetahuan tentang tahap penyakit membantu untuk menentukan dengan tepat rawatan mana yang terbaik untuk digunakan, serta memberi prognosis yang betul kepada pesakit.

Sarkoma Ewing di tangan

Peringkat-peringkat dari Sarcoma Ewing

Tidak ada sistem pementasan rasmi untuk Syu, tetapi pakar masih digunakan untuk membezakan peringkat berikut:

Ewing sarcoma setempat

Tumor hanya dikesan semasa pemeriksaan fizikal atau pengimejan di tapak utama atau di kelenjar limfa berhampiran tumor. Tumor tidak menyebar di luar kawasan ini.

Sarkoma metastatik Ewing

Tumor telah tersebar dari tapak utama ke bahagian lain badan (seperti paru-paru, tulang lain atau sumsum tulang). Penyakit ini jarang merebak ke nodus limfa, otak, atau saraf tunjang. Kira-kira 25% kanak-kanak dan remaja dengan sarkoma Ewing akan mempunyai tanda-tanda tumor yang jelas pada waktu mereka didiagnosis. Penyebaran tumor adalah faktor terpenting yang digunakan untuk menentukan pilihan rawatan dan prognosis.

Sarkoma berulang Ewing

Sarkoma berulang Ewing adalah tumor yang pulih selepas rawatan. Sekiranya kanser pulih, satu siri ujian diagnostik akan diberikan untuk mengetahui tahap kambuh. Selalunya diagnosis ini serupa dengan yang dilakukan semasa diagnosis awal.

Rawatan Sarcoma Ewing

Seperti jenis kanser yang lain, lebih awal ia didiagnosis dengan CU, lebih mudah untuk merawatnya. Biasanya, rawatan adalah gabungan kemoterapi, pembedahan dan terapi radiasi. Rawatan yang agresif terhadap sarkoma Ewing, yang digunakan oleh doktor, adalah disebabkan oleh risiko tinggi metastasis.

Kemoterapi

Kemoterapi selalunya merupakan rawatan pertama untuk sarkoma Ewing. Tidak seperti jenis kanser lain, di mana pembedahan boleh menjadi langkah pertama dalam rawatan, doktor sering menggunakan kemoterapi untuk mengurangkan saiz tumor sebelum dibuang melalui pembedahan. Pesakit dengan sarcoma Ewing sering menerima terapi gabungan, yang bermaksud bahawa beberapa agen kemoterapeutikal yang berbeza digunakan pada masa yang sama. Kemoterapi juga digunakan selepas pembedahan membasmi sel kanser yang selebihnya.

Pembedahan

Selepas kemoterapi telah mengurangkan kanser, pembedahan akan lebih berkesan dalam merawat sarcoma Ewing. Pada ketika ini, pakar bedah akan mengeluarkan tumor, jika mungkin. Dalam sesetengah kes, pesakit memerlukan pemindahan untuk menggantikan kawasan yang terjejas yang perlu dikeluarkan. Jarang, amputasi diperlukan untuk menghapuskan tumor sepenuhnya.

Terapi radiasi

Sinaran boleh digunakan dalam kombinasi dengan kemoterapi dan pembedahan untuk membunuh sel-sel kanser yang tidak dapat dielakkan dengan pembedahan. Terapi radiasi akan digunakan bukannya atau sebelum pembedahan dalam tumor yang tidak boleh dikeluarkan, atau selepas pembedahan jika pesakit mempunyai tumor yang dibuang tetapi mempunyai "tepi yang dekat" - ini bermakna bahawa tumor itu hampir ke tepi reseksi pembedahan.

Selepas rawatan

Merawat kanak-kanak dan orang dewasa dengan diagnosis sarcoma Ewing tidak berakhir selepas selesai rawatan aktif. Untuk memastikan kanser tidak dikembalikan, anda perlu memantau keadaan kesihatan. Untuk melakukan ini, pesakit disarankan untuk menjalani pemerhatian seumur hidup oleh doktor yang sudah biasa dengan kesan terapi kemoterapi dan radiasi.

Susulan ini perlu termasuk pemeriksaan fizikal biasa, ujian perubatan, atau kedua-duanya. Pakar perubatan harus memantau pemulihan pesakit pada bulan-bulan dan tahun-tahun akan datang. Berdasarkan jenis rawatan yang digunakan, doktor akan menentukan ujian dan ujian mana yang diperlukan untuk memeriksa kesan sampingan jangka panjang dan kemungkinan kanser menengah. Penjagaan susulan biasanya termasuk imbasan tulang, imbasan CT, imbasan MRI dan x-ray.

Kadang-kadang kesan sampingan mungkin berlarutan selepas tempoh rawatan yang aktif. Mereka dipanggil kesan sampingan jangka panjang. Di samping itu, kesan sampingan yang lain, yang dipanggil kesan lewat, boleh membangkitkan bulan atau bahkan selepas rawatan. Kesan akhir dapat terjadi hampir di mana saja di dalam tubuh dan termasuk masalah fizikal, seperti masalah jantung dan paru-paru, serta masalah emosi dan kognitif, seperti kecemasan, kemurungan, dan kesulitan belajar.

Pesakit yang telah dirawat dengan sarkoma Ewing mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan leukemia dan tumor daripada orang yang sihat.

Sarkoma Ewing - apa itu

Sarkoma Ewing (myeloma endothelial) merujuk kepada penyakit yang lebih kerap berkembang pada usia muda - remaja atau juvana. Jenis sarcoma ini terbentuk dalam tulang tubular rata dan panjang. Sarkoma Ewing dianggap sebagai salah satu tumor paling agresif, kerana ia mempunyai kecenderungan untuk metastasis awal.

Sarkoma Ewing mengenai kekerapan diagnosis tisu tulang berada di tempat kedua dan dianggarkan pada 10 - 15% daripada jumlah tumor tulang malignan.

Maklumat am mengenai penyakit ini

Jumlah maksimum kes-kes pesakit yang didiagnosis dalam tempoh umur 10 - 15 tahun. Pada orang dewasa lebih daripada 30 dan pada kanak-kanak di bawah 5, sarcoma Ewing berkembang agak jarang. Kanak-kanak lelaki lebih mudah terdedah kepada penyakit ini berbanding kanak-kanak perempuan. Eropah mempunyai penyakit ini lebih kerap daripada kaum Negroid dan Mongoloid.

Penyakit ini disertai oleh rasa sakit dan perubahan dalam tisu lembut, seperti hiperemia, edema, hyperthermia. Dalam peringkat seterusnya, tumor sudah kelihatan apabila dilihat atau terasa. Dalam sesetengah kes, tumpuan utama mungkin dalam tisu lembut (contohnya, pinggul), dan bukan pada tulang. Bentuk penyakit sedemikian dipanggil esal tambahan (extraosseous atau extraskeletal) sarcoma Ewing.

Terdapat juga ciri-ciri dan struktur yang serupa, neoplasma malignan yang agresif, yang juga termasuk dalam kumpulan ini keluarga sarcoma Ewing. Di sini, selain sarkoma ekstrasus dan tulang, termasuk PNEC (tumor neuroektodermal primitif periferal). Bentuk tambahan tulang dan PNEO dalam jumlah keseluruhan kepada kira-kira 15% dari jumlah kes yang terjadi dalam sarcoma Ewing.

Penyakit ini mempunyai kod untuk ICD10 - C40 (tumor ganas tulang rawan artikular dan tulang kaki kaki) dan C41 (tumor malignan pada rawan artikular dan kaki tangan yang lain dan penyataan yang tidak ditentukan).

Penyebab sarcoma

Sebab-sebab yang benar yang menimbulkan perkembangan sarkoma Ewing belum dikenal pasti, tetapi terdapat beberapa faktor yang mempengaruhi permulaan pembentukannya:

  • Kecenderungan keturunan;
  • Sejarah penyakit (sejarah) kecederaan;
  • Kehadiran kelainan rangka (sista tulang aneurysmal, enchondroma, dan lain-lain);
  • Kemungkinan gangguan perkembangan sistem urogenital (replikasi sistem buah pinggang) dari watak janin.

Tahap perkembangan penyakit

Berdasarkan data pengedaran, 2 tahap perkembangan penyakit dibezakan:

  • Setempat, apabila terdapat satu pusat patologi, diperluaskan kepada tulang, sendi, tendon yang bersebelahan;
  • Metastatic, apabila foci boleh berlaku bukan sahaja pada tulang, tetapi juga pada organ lain, sistem limfatik, paru-paru, dan hati.

Berdasarkan versi diperluas klasifikasi patologi yang digunakan oleh ahli onkologi, di mana terdapat 4 peringkat, kita dapat mengatakan bahawa dua peringkat pertama diklasifikasikan sebagai setempat, dan seterusnya dua - metastatik.

Gejala penyakit

Gejala terawal penyakit ini adalah sakit di kawasan yang terkena tumor. Pada mulanya, kesakitan ini boleh menjadi ringan atau sederhana, hilang dan muncul secara spontan. Tidak seperti kesakitan dengan penyakit keradangan, kesakitan seperti ini tidak mereda pada waktu rehat atau pada waktu malam, sebaliknya, peningkatan sarkoma jenis ini adalah ciri pada waktu malam.

Apabila penyakit itu berlanjutan, sakit menjadi lebih kuat, mengganggu kehidupan biasa. Dalam gabungan yang paling dekat dengan lokalisasi, batasan pergerakan sendi (kontraksi sakit) terbentuk, dan rasa sakit dirasakan semasa palpasi zon ini. Kulit di atas tumor yang terbentuk adalah suhu yang lebih tinggi, terdapat tisu tisu lembut, pembesaran urat saphenous, hiperemia.

Selepas beberapa bulan, tumor sangat diperbesar dan boleh menjadi palpated. Pada peringkat lanjut, patah patologi mungkin berlaku di tapak neoplasma.

Juga, dengan penyakit ini, gejala seperti kelemahan, kurang selera makan, penurunan berat badan, walaupun sebelum kelelahan adalah tipikal. Ujian darah menunjukkan anemia, limfadenitis serantau ditentukan.

Sesetengah gejala bergantung kepada lokasi tumor. Sebagai contoh, apabila tumor terletak di ilium, kerapuhan mungkin berlaku, jika bahagian-bahagian tulang belakang terjejas, korda tulang belakang dimampatkan, myelopathy-iskemia myelopathy mungkin berkembang bersama dengan aktiviti organ pelvis yang terjejas dan paraplegia. Sekiranya tumor terletak di tulang dada, maka terdapat efusi pleural, hemoptysis, kegagalan pernafasan.

Apakah sarcoma Ewing dari segi lokalisasi dan pengedaran?

Biasanya sel saraf Ewing terletak pada femur (20% daripada kes), tulang tibial dan fibula (20% daripada kes), scapula, tulang rusuk (10% daripada kes), tulang pelvis (20% daripada kes), humerus dan tulang belakang, tulang clavicular,, sendi pinggul, di bahagian lutut. Jika tumor membentuk dalam tulang tubular panjang, maka ini terjadi di kawasan diafisis, dan ketika ia bertambah, ia menyebar ke arah epifisis. Dalam majoriti kes (90%) terdapat lokasi sel tumor intramedullari dan kecenderungan untuk menyebar di sepanjang terusan sumsum tulang.

Penyetempatan metastasis yang paling kerap di sarcoma Ewing adalah di dalam paru-paru. Tapak yang paling umum adalah sumsum tulang dan tisu tulang. Pada peringkat seterusnya, metastasis merebak ke SSP di hampir semua pesakit.

Kes yang jarang berlaku adalah penyebaran metastasis dalam pleura, ruang retroperitoneal, nodus limfa mediastinal.

Ciri-ciri penyakit ini adalah kecenderungan untuk metastasis awal, pada masa diagnosis metastasis sarcoma sudah dalam 15-50% pesakit. Kebanyakan pesakit mempunyai micrometastases.

Mendiagnosis

Disebabkan gejala-gejala tertentu pada permulaan penyakit, pesakit beralih kepada traumatologists. Kaedah diagnostik primer yang digunakan dalam kes ini adalah radiografi tulang. Untuk patologi jenis ini, tanda-tanda radiografi berikut adalah ciri-ciri: kontur yang tidak jelas pada lapisan kortikal, pemisahan plat kortikal boleh diperhatikan. Jika periosteum terlibat dalam proses patologi, maka lamellar kecil atau formasi berbentuk jarum dikesan. Juga dalam gambar-gambar boleh dilihat kawasan tisu diubahsuai, yang lebih besar daripada tumor primer.

Peringkat diagnosis penyakit seterusnya ialah CT dan MRI, untuk menentukan ukuran tumor, tahap kelaziman dan hubungan dengan tisu sekitarnya.

Sekiranya metastasis ke paru-paru dikesan, imbasan CT dan X-ray dada digunakan. Untuk mendiagnosis metastasis tulang, organ dalaman atau sumsum tulang, ultrasound, scan tulang atau tomografi pelepasan positron digunakan.

Seterusnya, biopsi tisu yang terkena tumor dilakukan. Kajian genetik imunohistokimia dan molekul kadang-kadang digunakan untuk mengesahkan diagnosis dan mengenal pasti mikrometastases.

Rawatan penyakit ini

Sejak sarcoma Ewing dianggap sebagai tumor yang sangat agresif dengan metastasis awal, rawatan melibatkan seluruh tubuh, dan bukan hanya tumpuan utama penyakit ini. Ini berlaku walaupun metastasis belum dikesan, kerana terdapat tahap risiko mikrometastasis yang sangat tinggi yang belum dikenalpasti dalam mendiagnosis penyakit ini.

Rawatan penyakit biasanya digabungkan dan terdiri daripada terapi konservatif dan pembedahan.

Sebelum dan selepas operasi, kemoterapi digunakan, yang menggunakan beberapa ubat: Vincristine, Doxorubicin, Cyclophosphamide, dan lain-lain dalam pelbagai kombinasi. Selepas kursus ini, keberkesanannya dinilai - prognosis yang baik adalah kehadiran tidak lebih daripada 5% sel-sel kanser yang masih hidup.

Ia juga dinasihatkan menggunakan terapi sinaran dengan penggunaan dos yang tinggi. Rawatan jenis ini dilakukan pada fokus utama dan pada metastasis yang mungkin di dalam paru-paru.

Campur tangan pembedahan melibatkan radikal penyingkiran tumor bersama dengan komponen tisu lembut. Bahagian yang dikeluarkan dari tulang digantikan dengan endoprosthesis. Tetapi walaupun tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya, operasi ini dapat menguatkan kawalan ke atas tumor dan meningkatkan kemungkinan prognosis yang baik.

Pada masa ini, terdapat praktikal tiada operasi yang boleh melumpuhkan badan - amputasi dan exarticulations. Teknologi baru memungkinkan untuk melaksanakan campur tangan pembedahan organ yang melestarikan bukan sahaja pada tulang kecil, tetapi juga pada yang besar.

Sekiranya metastasis ke tulang sumsum dan tulang didiagnosis, maka terapi intensif ditetapkan, termasuk penyinaran tubuh umum, kemoterapi menggunakan pengambilan dadah dan sumsum tulang (atau sel stem).

Video berkaitan:

Ketidakhadiran penyakit ini

Rawatan gabungan memberikan kira-kira 70% survival pesakit dengan sarkoma Ewing jenis setempat. Sekiranya metastasis ke sumsum tulang atau tulang telah bermula, prognosis lebih teruk - kira-kira 10-30% daripada kelangsungan hidup.

Selepas rawatan, pesakit perlu menjalani peperiksaan biasa untuk mengawal kesan sampingan dan pengesanan yang tepat pada masanya. Perlu diingat bahawa beberapa kesan sampingan mungkin muncul selepas masa yang lama selepas menjalani rawatan: cardiomyopathy, ketidaksuburan (lelaki dan perempuan) mengalami pertumbuhan tulang yang merosot.

Sarkoma Ewing - jenis penyakit, jenis kelangsungan hidup, jenis

Lebih banyak kanak-kanak, dan juga golongan muda, kebanyakannya lelaki, menghadapi sarcoma Ewing. Adalah penting bagi pesakit-pesakit onkologic dispensaries, serta saudara-saudara mereka, untuk mengetahui apa yang boleh menyebabkan terjadinya proses patologis ini, apakah gejala-gejala tisu tulang ganas yang menampakkan diri, dan apakah kaedah-kaedah untuk mengubati jenis sarcoma ini.

Tumor Ewing berlaku pada permukaan tulang rata dan tubular, dalam jumlah yang sangat besar iaitu bahagian bawah dan bahagian atas. Lebih sering pendidikan timbul daripada wakil-wakil bangsa Eropah. Amerika Afrika dan Mongol jarang menemui diagnosis sarcoma Ewing.

Apakah sarcoma ewing?

Sarkoma Ewing adalah neoplasma malignan yang berkembang dari tisu tulang. Kes-kes sarkoma Ewing adalah yang paling biasa di kalangan remaja lelaki. Sarcoma boleh menjejaskan orang yang berusia antara 5 dan 25 tahun, tetapi puncaknya adalah antara 12 dan 17 tahun. Pada kanak-kanak berumur lima tahun, dan juga pada orang-orang muda yang berumur tiga puluh tahun, sarcoma tersebut tidak boleh didiagnosis.

Tumor ini berkembang dengan cepat, berkembang dalam saiz dan dicirikan oleh kejadian awal metastasis. Dalam sarcoma seperti itu, kerosakan tisu lembut jarang berlaku, tetapi kadang-kadang dalam amalan perubatan terdapat juga kes seperti itu. Gambar klinik sarcoma tulang Ewing pada mulanya tidak signifikan atau tidak, itulah sebabnya patologi sering didiagnosis sudah pada peringkat lanjut dengan penampilan metastasis di kawasan terpencil tubuh dan patah patologi tulang.

Punca

Walaupun para saintis telah berulang kali menjalankan pelbagai kajian, punca-punca sebenar perkembangan sarkoma jenis ini belum dikenalpasti. Walau bagaimanapun, statistik memberi peluang untuk membuat garis jelas antara sarcoma dan penyakit tertentu, penyakit. Jadi, faktor-faktor pembangunan sarkoma tulang dapat:

  • kecenderungan genetik;
  • pelbagai penyimpangan dalam DNA;
  • malformasi kongenital tisu tulang pada kanak-kanak;
  • kerosakan tulang traumatik.

Sarkoma Ewing pada kanak-kanak mungkin disebabkan oleh anomali kongenital sistem urogenital, di mana pertumpuan kalsifikasi muncul pada tulang dan pelbagai organ.

Diagnostik

Orang-orang yang sakit hampir tidak pernah mengesyaki bahawa mereka mempunyai proses onkologi apabila gejala pertama mereka muncul, jadi lawatan awal kepada ahli onkologi tidak dapat dipersoalkan. Orang yang pertama yang menghidupkan sakit tulang adalah seorang traumatologist. Doktor ini menghantar pesakit ke x-ray, kerana pada mulanya mungkin terdapat kecurigaan terhadap sebarang kecederaan.

Radiografi dalam traumatologi dengan sarcoma membolehkan doktor melihat bahawa lapisan kortikal tulang mempunyai garis-garis kabur, plat kortikal berstrata, mempunyai struktur berserat. Apabila periosteum terlibat dalam proses patologi, pembentukan kecil dalam bentuk jarum dan plat akan dapat dilihat pada sinar X. Juga dalam gambar adalah perubahan dalam tisu lembut dan peningkatan mereka berbanding dengan pembentukan tulang primer.

Tumor itu sendiri mempunyai struktur homogen, ia mengandungi inklusi cartilaginous, pada peringkat awal perkembangan tidak ada kalsifikasi atau pertumbuhan tulang patologi. Dalam mengenal pasti manifestasi radiologi ciri onkologi, diagnosis sarkoma berterusan dalam dispensari onkologi. Ahli onkologi menentukan sama ada tulang adalah tapak utama tumor, dan juga mendedahkan kehadiran atau ketiadaan metastasis.

Semua pesakit yang disyaki mempunyai sarcoma diperiksa dengan teliti. Tulang, tisu lembut, darah, pelbagai organ dan sistem badan tertakluk kepada penyelidikan. Resonans magnetik atau tomografi yang dikira dapat mengesan kehadiran sel sarkas metastatik walaupun di bahagian-bahagian badan yang jauh dari kawasan utama. Terima kasih kepada kaedah kaji selidik ini, adalah mungkin untuk menentukan bukan sahaja saiz neoplasma dan kehadiran metastasis, tetapi juga apa hubungan tumor dengan tisu, kapal dan sarafnya di sekelilingnya.

Pesakit menjalani radiografi dada, kerana metastasis dalam sarkoma Ewing sering menyebar ke paru-paru. Untuk mengesan metastasis pada tulang, organ dan sumsum tulang yang lain, pemeriksaan ultrasound dilakukan, kadang-kadang dengan menggunakan agen kontras, tomografi pelepasan positron dan osteoscintigraphy. Untuk menjelaskan diagnosis, perlu dilakukan biopsi bahan yang diambil dari tisu tumor atau tulang, yang terletak berhampiran saluran sumsum tulang.

Oleh kerana proses onkologi ini boleh menjejaskan sumsum tulang, doktor mengambil sumsum tulang dari sayap ilium dan membuat trepanobiopsy dua hala. Untuk menentukan sifat proses patologi, dilakukan penyelidikan genetik imunohistokimia dan molekul. Pengesanan metastase berlaku akibat tindak balas rantai, dan rumusan diagnosis yang tepat dan definitif didasarkan pada hibridisasi fluoresen dan kajian lain.

Jenis sarcomas

Sarkoma tulang mungkin utama, di mana perkembangan bermula di tulang, atau metastatik, apabila tumor mulanya muncul di mana-mana organ, dan metastasis pergi ke tulang. Terdapat dua jenis utama sarkoma Ewing:

  1. Sarkoma biasa Ewing, yang menjejaskan tisu tulang secara eksklusif. Selalunya sarcoma jenis ini menjangkiti tulang terbesar di pelvis - ileum.
  2. Keracunan ekwing Ewing, yang dilokalkan dalam tisu lembut berhampiran tulang.

Setiap patologi jenis ini sama-sama berbahaya dan memerlukan pemeriksaan dan rawatan segera seseorang. Semakin cepat sarcoma dikesan, semakin besar peluang hidup untuk pesakit.

Peringkat penyakit ini

Seperti semua kanser, sarcoma Ewing mempunyai tahap perkembangan yang berbeza. Pada peringkat yang berlainan, tumor mempengaruhi lapisan berlainan kawasan tertentu:

  1. Pada peringkat pertama, neoplasma kecil muncul di permukaan tulang, yang tidak menunjukkan dirinya dengan sebarang tanda;
  2. Semasa peringkat kedua, proses onkologi mula menembusi tulang, gejala kecil penyakit pertama muncul;
  3. Pada peringkat ketiga, metastasis bermula di tisu lembut di sekeliling tulang, serta di organ yang terdekat, keadaan pesakit merosot tajam, gejala menjadi lebih sengit;
  4. Tahap keempat sangat sukar, kerana metastasis menyebar ke seluruh tubuh, yang mempengaruhi organ-organ dan bahagian-bahagian tubuh yang jauh.

Semakin tinggi tahap perkembangan penyakit, semakin sukar rawatan dan kurang peluang untuk mendapatkan hasil yang baik. Selalunya, dalam ijazah keempat, doktor tidak lagi diambil untuk dirawat secara langsung untuk tumor, kerana terapi tidak akan memberi apa-apa hasil. Tetapi walaupun dalam diagnosis pada peringkat pertama, adalah mustahil untuk bercakap dengan kepastian mutlak tentang penawar tepat, kerana ini dipengaruhi oleh banyak faktor.

Penyetempatan

Mengikut lokalisasi lokasinya, neoplasma mempunyai klasifikasi yang besar. Seseorang mungkin mempunyai sarcoma:

  • femur dan lutut (osteogenic);
  • tulang pelvis (osteosarcoma);
  • humerus;
  • rusuk dan bilah bahu;
  • rahang atas atau bawah;
  • tulang belakang dan tengkorak;
  • tulang depan dan tulang paha;
  • tulang iliac.

Varian terakhir penyetempatan sarcoma Ewing adalah yang paling biasa dan memakan kira-kira enam puluh peratus daripada semua kes sarkoma tipikal. Menurut statistik, pesakit muda lebih cenderung menjalani sarkoma tulang tubular yang panjang, sementara pesakit yang lebih tua lebih cenderung mengalami tumor pada tulang rata.

Metastasis

  1. Hematogenous - melalui aliran darah;
  2. Lymphogenous - melalui saluran limfa.
  3. Retroperitoneal - dalam ruang retroperitoneal;
  4. Mediastinal - dalam mediastinum.

Kerana metastasis dalam sarkoma Ewing muncul sangat awal dan cepat berkembang, lima puluh peratus pesakit yang baru saja beralih kepada doktor sudah mengalami lesi seperti itu. Sembilan puluh peratus kanak-kanak mempunyai metastasis mikroskopik dalam badan pada masa diagnosis.

Gejala penyakit

Pada peringkat awal perkembangan sarkoma Ewing, gejala-gejala praktikal tidak ditonjolkan. Gejala utama dalam berlakunya proses patologi adalah kesakitan di kawasan lokalisasi tumor. Pada mulanya, sensasi yang menyakitkan tidak disebut, sakit, mungkin muncul dan hilang. Selepas masa yang singkat, orang mengalami kesakitan teruk yang tidak hilang walaupun selepas mengambil ubat analgesik. Sindrom nyeri semakin memburuk pada waktu malam dan semasa bersentuhan dengan kawasan yang terjejas.

Terdapat satu pelanggaran terhadap aktiviti motor dalam rangkaian sendi, lembut di kawasan tumor yang menjadi bengkak dan hiperemik. Neoplasma pada kaki menyebabkan gangguan berjalan, tumor itu sendiri boleh dirasakan melalui kulit. Terdapat gambaran klinikal mabuk:

  • demam;
  • berasa lemah;
  • kejadian loya;
  • berat badan;
  • kelenjar limfa bengkak;
  • selera makan miskin;
  • gangguan tidur;
  • anemia.

Apabila tumor tumbuh, gejala luaran mula kelihatan lebih jelas dan lebih jelas. Pertumbuhan tumor membawa kepada ubah bentuk badan, penipisan kulit, pelepasan urat, perubahan kulit menjadi biru atau merah. Terdapat juga tanda-tanda spesifik sarcoma:

  1. Dalam pelvis - inkontinensia urin, gangguan pembuangan air, lumpuh kaki;
  2. Metastasis di dalam paru-paru - darah di dalam selesema, fungsi pernafasan terjejas, dll.

Disebabkan ketiadaan atau manifestasi klinikal yang tidak dinyatakan pada tahap pertama, diagnosis sering dibuat lewat, apabila rawatan tidak berkesan.

Rawatan

Dalam sarkoma Ewing, rawatan harus diarahkan bukan sahaja ke tapak tumor, tetapi juga ke seluruh badan, kerana dalam kebanyakan kes, terutama pada kanak-kanak, ada metastasis mikroskopik yang tidak dapat dikesan semasa peperiksaan. Rawatan itu dilakukan secara komprehensif. Pesakit diberi kemoterapi dengan menggunakan ubat hormon, terapi radiasi, dan pembedahan.

Terapi radiasi

Terapi radiasi diperlukan untuk menghentikan pertumbuhan sel yang tidak normal sebelum menjalani operasi untuk membuang tumor. Juga, rawatan ini dilakukan selepas pembedahan untuk menghilangkan metastasis kecil dan mencegah berulang. Penyinaran dijalankan di kawasan di mana tumor terletak. Dalam kes metastasis, pesakit boleh disinari sepenuhnya.

Rawatan Ubat

Ubat kimia boleh membunuh tumor kecil dan mengurangkan tumor besar. Jika selepas rawatan tidak lebih daripada 5% sel-sel patologi terselamat, terapi boleh dianggap berjaya.

Pemulihan rakyat

Sarkoma Ewing tidak bersetuju dengan rawatan dengan ubat-ubatan rakyat, tetapi mereka dapat mengurangkan keadaan pesakit selepas kemoterapi dan radiasi, dan juga menghentikan beberapa gejala penyakit.

Ramalan

Dalam sarkoma Ewing, prognosis bergantung pada bagaimana rawatan awal dimulakan. Jika penyakit itu didiagnosis tepat pada masanya, maka kadar survival selepas terapi adalah 75%. Dengan metastasis, prognosis bertambah buruk. Malangnya, terapi radioterapi dan radiasi mempunyai banyak kesan sampingan, dan selepas itu seseorang boleh hidup kurang dari yang diharapkan.

Pencegahan

Oleh itu, pencegahan sarcoma tidak menjadi tanda pertama untuk melihat seorang doktor. Selepas rawatan, semua pesakit didaftarkan di dispensari onkologi dan menjalani pemeriksaan berkala.

Sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing adalah neoplasma malignan yang mempengaruhi kerangka, khususnya tulang belakang, pelvis, tulang rusuk, bilah bahu, tulang selangka dan bahagian bawah tulang tubular panjang.

Kandungan

Maklumat am

Sarkoma Ewing pertama kali diterangkan pada tahun 1921 oleh Dr. James Ewing. Ia dianggap sebagai salah satu kanser yang paling berbahaya dan agresif, kerana ia mempunyai kecenderungan tinggi untuk metastasize. Selalunya, pertumpahan sekunder ditemui di dalam paru-paru dan sumsum tulang.

Kanak-kanak dari 10 hingga 15 tahun, yang dipunyai oleh bangsa Kaukasus, adalah yang paling mudah terdedah kepada penyakit ini. Pada kanak-kanak lelaki, tumor sedikit lebih biasa daripada kanak-kanak perempuan. Sarkoma Ewing pada kanak-kanak dalam kebanyakan kes menjejaskan femur, bahu dan tibia. Pada usia yang lebih tua, penyakit itu mempengaruhi tulang rusuk, vertebra, scapula, tulang rata tengkorak dan pelvis. Dalam 70% kes, tanpa mengira umur, tumor dilokalisasikan di bahagian bawah kaki dan tulang pinggang pelvis.

Berus kanak-kanak dengan tahap sarcoma Ewing

Sama seperti kanser tulang mempunyai tumor sel bulat tisu lembut. Ia digambarkan pada tahun 1969 dan dinamakan sarcoma extraskeletal Ewing. Bentuk kanser ini mempunyai manifestasi morfologi dan klinikal yang biasa, tetapi berbeza di tempat lokalisasi: sarcoma Ewing klasik mempengaruhi tulang, dan ekstraseletal - tisu lembut tulang belakang, dada, ruang retroperitoneal, dan sebagainya.

Sebabnya

Penyebab sarkoma Ewing belum ditubuhkan. Para saintis percaya bahawa penyakit ini dipicu oleh faktor genetik. Anggapan ini disahkan oleh fakta bahawa tumor tulang sering dijumpai pada saudara perempuan dan saudara lelaki.

Kajian genetik tisu neoplasma menunjukkan bahawa kebanyakan sel-selnya mempunyai translocation kromosom (mutasi) dan ekspresi salah satu protein, yang biasanya dikesan dalam tisu neuroektodermal semasa tempoh perkembangan prenatal.

Kajian menunjukkan bahawa terdapat hubungan antara perkembangan sarkoma Ewing dan kecederaan tulang, serta beberapa patologi, termasuk:

  • keabnormalan rangka - enchondroma (tumor jinak dalam tisu tulang rawan), sista tulang (rongga dalam ketebalan tulang);
  • kecacatan kongenital sistem urogenital - hypospadias (pelanggaran struktur uretra pada kanak-kanak lelaki), reduplication (dua kali ganda) sistem buah pinggang.

Patogenesis

Apakah penyakit sarkoma Ewing ini? Sehingga tahun 1980, dipercayai bahawa kanser tulang mempunyai sifat endothelial, iaitu, ia terbentuk daripada sel-sel yang melapisi permukaan saluran darah dan rongga dalaman. Kajian baru telah menunjukkan bahawa sarkoma Ewing terbentuk daripada unsur-unsur tisu saraf.

Dalam struktur sarkoma Ewing, terdapat sel-sel bulat kecil yang dipisahkan oleh lapisan berserat. Sel-sel yang dicirikan oleh bentuk yang betul, di dalamnya adalah nukleus bulat atau bujur dengan nukleoli kromatin dan basofilik. Sarkoma Ewing tidak menghasilkan osteoid - tisu tulang baru.

Mekanisme pembentukan tumor tulang terdiri daripada proliferasi clonal (pembahagian) sel yang tidak terkawal. Para saintis percaya bahawa ia dilancarkan oleh kerosakan genetik tertentu, khususnya mutasi gen yang mengkodekan pengeluaran reseptor yang mengubah salah satu faktor pertumbuhan. Akibatnya, tiada penindasan (penindasan) pembahagian sel dengan maklumat yang diubah suai secara genetik. Inilah bagaimana neoplasma ganas berkembang.

Doktor membezakan dua peringkat utama sarkoma Ewing:

  • lokal - bentuk tumor dalam tisu tulang dan boleh menjejaskan otot dan tendon terdekat;
  • metastatik - kanser merebak melalui badan.

Ciri sarcoma Ewing adalah bahawa perkembangan penyakit berlaku dalam masa yang singkat, terutamanya pada kanak-kanak.

Metastasis adalah tumor sekunder tumor ganas: sel-sel kanser memasuki saluran darah dan limfa, dipindahkan ke organ-organ lain, diperbaiki di sana dan mula berkembang, membentuk tumor baru.

Dalam sarkoma Ewing, metastasis dalam banyak pesakit ditemui di paru-paru, sumsum tulang dan tulang semasa diagnosis awal. Dengan generalisasi patologi pertumpuan sekunder sentiasa dikesan dalam sistem saraf pusat.

Di samping klasifikasi khusus, pembahagian tradisional menjadi 4 peringkat digunakan untuk kanser tulang:

  • yang pertama adalah tumor pada permukaan tulang;
  • yang kedua - tumor tumbuh menjadi ketebalan tulang;
  • yang ketiga - terdapat metastasis dalam organ dan tisu rapat;
  • yang keempat - pusat terpencil dijumpai.

Tahap 3 dan 4 sarcoma Ewing berkaitan dengan tempoh metastatik.

Gejala

Gejala sarcoma Ewing bergantung kepada lokasi tumor dan tahap kerosakan tisu. Pada peringkat pertama, kesakitan di kawasan neoplasma berlaku. Ciri-ciri mereka:

  • tidak kekal;
  • meningkat dengan perkembangan penyakit;
  • tidak mereda ketika mengendalikan anggota badan;
  • dipergiatkan semasa tempoh rehat, terutamanya pada waktu malam.

Disebabkan pertumbuhan sarkoma Ewing, ia mengganggu kerja sendi yang berdekatan, hingga ke tahap imobilisasi yang lengkap. Selalunya ini berlaku 3-4 bulan selepas gejala awal. Dalam tempoh yang sama, perubahan tempatan mungkin berlaku:

  • kemerahan dan bengkak tisu;
  • penampilan pembentukan tumor;
  • sakit pada palpation;
  • pelebaran vena dan kapilari yang kelihatan jelas;
  • hipertermia kulit.

Di samping itu, limfadenitis serantau diperhatikan (peningkatan nodus limfa yang bersebelahan), dan kerapuhan tulang bertambah, akibat keretakan yang berlaku walaupun dengan kecederaan ringan.

Sebagai tambahan kepada manifestasi tertentu, sarkoma Ewing disertai oleh gejala umum, termasuk:

  • kelemahan dan keletihan;
  • kehilangan selera dan berat badan;
  • anemia;
  • hyperthermia - sehingga 38 ° C

Gejala-gejala mabuk sistemik berlaku pertama di antara yang pertama, tetapi dalam kebanyakan kes mereka diambil untuk manifestasi penyakit lain.

Gejala kanser tulang mempunyai beberapa ciri bergantung kepada lokasi lesi:

  • anggota bawah dan pelvis yang lebih rendah (contohnya sarcoma Ewing dari Ilium) - kepincangan;
  • vertebra - radiculopathy, kerosakan kepada saraf tunjang, kelemahan otot, refleks lambat, lumpuh;
  • dada - kegagalan pernafasan, pembebasan darah dari dada.

Diagnostik

Kaedah asas pengesanan sarkoma Ewing adalah radiografi: ia membolehkan anda untuk memvisualisasikan tumor, menentukan ukuran dan tahap perkembangannya. Ciri-ciri gambar sinar-X dalam kajian tulang yang terjejas oleh sarkoma Ewing:

  • gabungan proses pembentukan tulang osteosclerosis dan destruktif;
  • stratifikasi, kontur kabur dan pemisahan serat lapisan kortikal;
  • jarum kecil dan pembentukan plat dalam struktur periosteum;
  • perubahan dalam tisu lembut berhampiran tumor, yang sering melebihi saiznya;
  • ketiadaan dalam komponen tisu lembut rawan, calcinates dan unsur-unsur tisu tulang patologi.
X-ray lutut dengan sarcoma Ewing

Di samping itu, apabila memeriksa pesakit yang disyaki sarcoma Ewing, kaedah instrumental digunakan seperti:

  • komputer dan pengimejan resonans magnetik - membolehkan anda menilai secara tepat saiz tumor dan hubungannya dengan ikatan neurovaskular, serta kehadiran metastasis;
  • X-ray dan CT paru-paru menunjukkan fasa kanser menengah;
  • tomografi pelepasan positron (PET), imbasan tulang, angiografi, ultrasound - digunakan untuk mengenalpasti metastasis jauh.

Untuk menjelaskan jenis tumor histologi, biopsi dilakukan - sampel kecil diambil dari kawasan yang terjejas dan / atau komponen tisu lembut. Analisis ini mendedahkan sel-sel yang biasa untuk sarkoma Ewing, nekrosis tisu tumor dan kepekatan sel-sel yang berdaya berhampiran dengan kapal. Biopsi sumsum tulang dari tulang iliac juga dilakukan.

Semasa diagnosis, kanser tulang dibezakan daripada neuroblastoma, limfoma bukan Hodgkin, rhabdomyosarcoma, dan lain-lain jenis tumor malignan. Biopsi neoplasma menjadikannya mustahil untuk menentukan jenis kanser secara pasti, jadi kajian genetik molekul tambahan dilakukan, termasuk:

  • hibridisasi fluoresen - menunjukkan translocation kromosom - gejala patognomonik sarcoma Ewing;
  • tindak balas rantai polimerase - membolehkan untuk mengesan micrometastases dalam darah dan sumsum tulang;
  • penyelidikan imunologi - memberi peluang untuk mengenal pasti glikoprotein yang disintesis oleh sel-sel tumor tulang.

Ujian darah menunjukkan leukositosis, peningkatan ESR dan peningkatan tahap enzim tertentu.

Rawatan

Rawatan sarcoma Ewing membayangkan impak bukan sahaja pada fokus utama, tetapi juga pada seluruh badan secara keseluruhan, walaupun tanpa metastasis. Pendekatan ini dibenarkan oleh agresif kanser tulang yang tinggi dan kemungkinan mikrometastasis yang tidak dapat dikesan. Terapi dijalankan oleh kaedah konservatif dan operasi.

Komponen rawatan konservatif sarcoma Ewing adalah kemoterapi dan terapi radiasi. Mereka diamalkan sebelum dan selepas pembedahan, serta dalam kes-kes yang tidak boleh digunakan.

Kemoterapi melibatkan penggunaan ubat-ubatan dalam gabungan yang dipilih secara individu. Gabungan ubat berubah setiap 3-4 minggu. Kitaran diulang 4-5 kali. Kesan kemoterapi dianggap positif jika kurang daripada 5% sel tumor yang berdaya maju dikesan selepas menjalani rawatan. Dalam sarcoma Ewing, vincristine, cyclophosphamide, phosphamide, etoposide, adriamycin, vepezid dan ubat lain ditetapkan.

Kesan sampingan daripada kemoterapi:

  • mual, muntah;
  • kehilangan rambut;
  • pelanggaran fungsi melahirkan anak;
  • penyakit jantung;
  • penurunan ketahanan imuniti, dan sebagainya.

Terapi radiasi - sinaran pengion luar dalam dos yang tinggi (sehingga 45-55 grays). Tumpuan utama dan paru-paru biasanya dirawat (jika ada metastasis di dalamnya). Sarkoma Ewing sangat sensitif terhadap radiasi, tetapi teknik ini mempunyai beberapa kesan sampingan, termasuk:

  • gangguan pertumbuhan tulang;
  • kerosakan kepada pundi kencing dan usus;
  • kecacatan sendi dan lain-lain.

Pilihan jenis campur tangan pembedahan dilakukan bergantung pada lokasi dan kedalaman lesi. Sebelum ini, dengan sarcoma Ewing, dalam kebanyakan kes, operasi penyingkiran organ telah dilakukan. Hari ini, campur tangan yang selamat diamalkan: reseksi tulang yang terjejas dilakukan, dan prostesis dipasang. Operasi sedemikian berjaya dilakukan pada tulang fibula, radial dan ulna, serta pada klavikula, tulang rusuk dan bilah bahu. Di bawah keadaan tertentu, pakar bedah boleh menggantikan rasuah tulang pinggul, pinggul dan bahu.

Sekiranya tidak mustahil untuk menyempurnakan reseksi tumor, sebahagiannya dikeluarkan. Ini meningkatkan tahap kawalan ke atas perkembangannya.

Rawatan baru untuk sarkoma Ewing adalah berdasarkan kepada sum-sum tulang dan transplantasi sel stem periferal. Operasi sedemikian meningkatkan peluang pemulihan pesakit dengan kerosakan sum-sum tulang.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis survival dalam sarcoma Jung bergantung kepada tahap di mana rawatan dimulakan, lokasi tumor, kehadiran dan lokasi metastasis. Dengan tumor tulang setempat, dikeluarkan sebelum penampilan menengah, kadar survival adalah 70%.

Tempoh terminal penyakit ini, disertai dengan pelbagai metastasis, mempunyai prognosis yang tidak baik. Sebagai contoh, sarkoma Ewing dari ilium peringkat 4 dikaitkan dengan kebarangkalian kematian yang sangat tinggi, kira-kira 90%. Tetapi dengan menggunakan dos tinggi kemoterapi dan terapi sinaran, serta dalam hal pemindahan tulang sumsum, kadar survival meningkat kepada 30%.

Selepas rawatan yang berjaya, pesakit perlu diperiksa secara kerap oleh pakar onkologi untuk mengenalpasti masa reaksi sarkoma Ewing. Di samping itu, ramai orang mempunyai keperluan untuk terapi dadah yang berterusan kerana kesan sampingan ubat antikanser dan radiasi.

Pencegahan sarcoma Ewing adalah mustahil, kerana sebab-sebab penyakit ini tidak ditubuhkan dengan pasti.